Hydrocephalus

Hydrocephalus is een aandoening die wordt gekenmerkt door een abnormale ophoping van cerebrospinaal vocht (CSF) in de ventrikels van de hersenen. CSF omgeeft de hersenen en het ruggenmerg. Wanneer de circulatieweg van het CSF geblokkeerd is, begint het vocht zich op te hopen, waardoor de ventrikels groter worden en de druk in het hoofd toeneemt, wat resulteert in hydrocefalus.

Wat zijn de verschillende soorten hydrocefalus?

Communicerende hydrocefalus treedt op wanneer de stroom van CSF geblokkeerd is nadat het de ventrikels heeft verlaten. Het woord “communicerend” verwijst naar het feit dat er nog CSF kan stromen tussen de ventrikels, die open blijven.

Niet-communicerende hydrocefalie – ook obstructieve hydrocefalie genoemd – treedt op wanneer de CSF-stroom geblokkeerd is langs een of meer van de nauwe doorgangen die de ventrikels verbinden. Een van de meest voorkomende oorzaken is aqueductale stenose, een vernauwing van het aquaduct van Sylvius, een kleine doorgang tussen de derde en vierde ventrikels in het midden van de hersenen.

Normale druk hydrocephalus (NPH) is een vorm van communicerende hydrocephalus die mensen op elke leeftijd kan treffen, maar het komt het meest voor bij ouderen. Het kan het gevolg zijn van een subarachnoïdale bloeding, hoofdtrauma, infectie, tumor of complicaties van een operatie. Veel mensen ontwikkelen echter een normale druk hydrocephalus, zelfs als geen van deze factoren aanwezig is, om redenen die onbekend zijn. In dat geval wordt gesproken van idiopathische normale druk hydrocefalie.

Hydrocefalie kan ook worden geclassificeerd als aangeboren of verworven. Congenitale hydrocefalie is bij de geboorte aanwezig en kan worden veroorzaakt door gebeurtenissen of invloeden die tijdens de foetale ontwikkeling optreden, of door genetische afwijkingen. In zeldzame gevallen kan congenitale hydrocefalie geen symptomen veroorzaken in de kindertijd, maar pas op volwassen leeftijd tot uiting komen en geassocieerd zijn met aqueductale stenose.

Verworven hydrocefalie ontwikkelt zich bij de geboorte of op een bepaald moment daarna. Deze vorm van hydrocefalie kan personen van alle leeftijden treffen en kan worden veroorzaakt door letsel of ziekte.

Hydrocefalie ex-vacuo is een andere vorm van hydrocefalie die niet precies in de hierboven genoemde categorieën past en voornamelijk volwassenen treft. Hydrocefalie ex-vacuo treedt op wanneer een beroerte, degeneratieve ziekten zoals de ziekte van Alzheimer of andere vormen van dementie of traumatisch letsel schade toebrengen aan de hersenen. In deze gevallen kan het hersenweefsel zelfs krimpen.

Wat zijn de symptomen van hydrocefalie?

De mogelijke triade van symptomen ziet er typisch als volgt uit:

• stoornissen van het gezichtsvermogen en moeite met lopen

• lichte dementie

• beperkte controle over de blaas

Deze symptomen kunnen niet allemaal tegelijk optreden, en soms zijn slechts een of twee symptomen aanwezig. Het triade van symptomen wordt vaak geassocieerd met het verouderingsproces en een meerderheid van de NPH-populatie is ouder dan 60 jaar.

Hoe wordt hydrocephalus gediagnosticeerd?

Als een type hydrocephalus eenmaal wordt vermoed door een basisarts, worden gewoonlijk een of meer van de volgende tests aanbevolen om de diagnose te bevestigen en te beoordelen of de persoon in aanmerking komt voor een shuntbehandeling. Het is belangrijk dat op dit punt een neurochirurg en/of neuroloog deel gaan uitmaken van het medische team. Hun betrokkenheid is niet alleen nuttig bij de interpretatie van de testresultaten en de selectie van mogelijke kandidaten voor shunting, maar ook bij de bespreking van de eigenlijke operatie en de nazorg, alsmede de verwachtingen en risico’s van de operatie.

• Klinisch onderzoek – bestaat uit een vraaggesprek en of een lichamelijk/neurologisch onderzoek

• Hersenbeelden om vergrote ventrikels op te sporen

  • MRI
  • CT of CAT scan
• CSF testen om shuntresponsiviteit te voorspellen en/of shuntdruk te bepalen
  • Lumbale of spinale tap – groot volume
  • Externe lumbale drainage
  • Meting van CSF-uitstroomweerstand

Welke behandelingsmogelijkheden zijn er?

De enige beschikbare behandeling voor hydrocefalie is de chirurgische implantatie van een shunt, een apparaat dat de CSF-slinger uit de hersenen leidt naar een ander deel van het lichaam waar het kan worden geabsorbeerd. De meeste shunt-systemen bestaan uit drie componenten:

• Een opvangkatheter die zich in de hersenkamers bevindt

• Een klepmechanisme om te regelen hoeveel de hoeveelheid CSF stroomt

• Een uitgangskatheter om de CSF naar een ander deel van het lichaam af te voeren

Na de operatie, bevinden alle onderdelen van het shunt-systeem zich volledig onder de huid, en is er niets blootgesteld aan de buitenwereld. Een beperkt aantal personen kan worden behandeld met een alternatieve procedure, endoscopische derde ventriculostomie genaamd. Bij deze procedure kan een arts met behulp van een neuroendoscoop – een kleine camera die gebruik maakt van glasvezeltechnologie om kleine en moeilijk bereikbare operatiegebieden zichtbaar te maken – het ventriculaire oppervlak bekijken. Zodra de scoop in positie is gebracht, maakt een klein instrument een klein gaatje in de vloer van de derde ventrikel, waardoor de CSF de obstructie kan omzeilen en naar de plaats van resorptie rond het oppervlak van de hersenen kan stromen.

Wie is een waarschijnlijke kandidaat voor shunting?

Geen enkele factor is betrouwbaar in het voorspellen van het succes van implantatie van een shunt. De volgende bevindingen zijn over het algemeen geassocieerd met een beter resultaat na shunt plaatsing:

• Het begin van loopstoornissen als het eerste en meest prominente symptoom

• Een bekende oorzaak voor NPH, zoals een trauma of bloeding

• De scan toont aan dat de ventrikelgrootte onevenredig groter is dan de liquor in de subarachnoïdale ruimte

• Verwijdering van ruggenmergvloeistof via een lumbaalpunctie of lumbaalkatheter geeft een dramatische, tijdelijke verlichting van de symptomen

• ICP of controle van de druk van het ruggenmergvocht toont een abnormaal bereik of patroon van de druk van het ruggenmergvocht of een verhoogde CSF uitstroomweerstand

Een volledig herstel is mogelijk, maar het wordt niet vaak gezien. Veel mensen en hun families zijn tevreden wanneer een shuntoperatie resulteert in minder handicap of afhankelijkheid dan hij of zij had voor de operatie, of het voorkomen van verdere neurologische achteruitgang.