Inleiding
Constrictieve pericarditis (CP) is een potentieel geneesbare oorzaak van diastolisch hartfalen. Het gelittekende en niet-conforme pericard veroorzaakt een beperking van de vroege diastolische ventriculaire vulling, wat resulteert in de gelijkschakeling van de intracardiale diastolische vullingsdrukken, waardoor de zogenaamde “enkele diastolische kamer” ontstaat. De ventriculaire vullingsdruk wordt duidelijk verhoogd en er ontstaat voornamelijk rechter hartfalen (RHF).
Differentiatie tussen restrictieve cardiomyopathie en CP
CP is een vaak uitdagende klinische diagnose die een hoge verdenkingsindex vereist bij patiënten die zich presenteren met hartfalen met behouden ejectiefractie (HFpEF). Een bijzonder risico lopen patiënten die eerder een hartoperatie hebben ondergaan, bij wie eerder pericarditis is gediagnosticeerd en die zijn blootgesteld aan radiotherapie van de borstkas.
- Depressieve linker ventrikel systolische functie sluit de diagnose niet uit; het kan optreden secundair aan gevorderde CP zodra myocardiale atrofie ontwikkelt en in gecombineerde constrictieve pericardiale en restrictieve myocardiale ziekte na voorafgaande radiotherapie.
- Een verminderde systolische functie kan ook optreden secundair aan een tachyaritmie-geïnduceerde cardiomyopathie bij patiënten die atriale aritmieën ontwikkelen die slecht onder controle zijn.
- Restrictieve cardiomyopathie (RCM) blijft de belangrijkste differentiële diagnose.
Differentiatie tussen RCM en CP is afhankelijk van het aantonen van de twee kenmerkende fysiologische kenmerken van CP, dissociatie van intrathoracale en intracardiale druk en verhoogde ventriculaire interdependentie. Moderne transthoracale echocardiografie (TTE) technieken maken het mogelijk een diagnose te stellen in de meerderheid van de gevallen, en invasieve hemodynamica en geavanceerde beeldvormingstechnieken, waaronder cardiale computertomografie en cardiale magnetische resonantie beeldvorming, zijn gereserveerd voor uitdagende gevallen en / of chirurgische planning .
Het belang van het stellen van de diagnose in een vroeg stadium van het ziektebeloop kan niet genoeg worden benadrukt, aangezien tijdige chirurgische pericardiectomie, vóór het optreden van New York Heart Association klasse III of IV-symptomen, wordt geassocieerd met een significant lager risico van 30-dagen chirurgische mortaliteit .
Terwijl vezelig, vastzittend CP met of zonder calcificatie chirurgische pericardresectie noodzakelijk maakt, kan voorbijgaand CP, een omkeerbaar inflammatoir pericard syndroom, herstellen met de juiste anti-inflammatoire therapie . Het gebruik van 18F-gelabelde fluorodeoxyglucose positron emissie tomografie/computed tomography ( FDG PET/CT) voor prospectieve identificatie van patiënten met persisterende pericardiale ontsteking, die baat kunnen hebben bij een proef met anti-inflammatoire therapie, heeft veelbelovende resultaten opgeleverd in een klein cohort van patiënten en vereist verdere studie .
Recente TTE-gegevens hebben echter aangetoond dat het nauwkeuriger kan worden gediagnosticeerd door TTE, met name in een populatie met een hoge prevalentie van tuberculeuze pericarditis . In welke mate effusief-constrictieve pericarditis geassocieerd is met een verhoogd risico op progressie naar fibreuze CP moet nog nauwkeurig worden bepaald.
Effusief-constrictieve pericarditis, waarbij een verhoogde diastolische vullingsdruk blijft bestaan ondanks het opheffen van een pericardiale effusie, lijkt het vaakst tuberculeuze pericarditis te compliceren. Het ontstaat als gevolg van epicardiale ontsteking die de diastolische ventriculaire vulling blijft beperken nadat de pericardiale ruimte van vocht is ontdaan. Het wordt traditioneel gedefinieerd door het invasief aantonen van persisterende verhoogde rechterhartvullingsdrukken na drainage van een pericardiale effusie die pericardiale tamponade veroorzaakt.
Prevalentie en etiologie van CP
De werkelijke prevalentie van CP moet nog worden bepaald. Het is bekend dat het optreedt bij 0,2-0,4% van de patiënten die een hartoperatie hebben ondergaan en er wordt geschat dat het optreedt in minder dan 1% van de gevallen na idiopathische pericarditis . In de ontwikkelde wereld komt het het vaakst voor na idiopathische pericarditis, gevolgd door voorafgaande hartchirurgie en blootstelling aan voorafgaande radiotherapie van de borstkas. Meer ongewone etiologieën zijn reumatologische ziekten, maligniteit en trauma. De incidentie van post-tuberculeuze CP is altijd relatief laag geweest in de ontwikkelde wereld in vergelijking met de ontwikkelingslanden.
In twee grote series van de Mayo Clinic, een van 1936 tot 1982, en de andere van 1985 tot 1995, werd tuberculeuze pericarditis (TBP) geïdentificeerd als de etiologie voor CP in slechts 4% en 3% van de gevallen, respectievelijk . In Afrika ten zuiden van de Sahara en Azië is TB nog steeds de meest voorkomende oorzaak van CP. De werkelijke incidentie van tuberculose-CP in de ontwikkelingslanden wordt naar alle waarschijnlijkheid onderschat, omdat het moeilijk is een definitieve diagnose van TBP te stellen tijdens de uitvloeiingsfase van de ziekte. Momenteel wordt het geschat op 31,65 gevallen per 1.000 persoonsjaren, en komt het op de tweede plaats na purulente ziekte als oorzaak van vernauwing met 52,74 gevallen per 1.000 persoonsjaren.
Een recente serie die de resultaten evalueerde na pericardiectomie voor CP, binnen een regio met een hoge prevalentie van TB, identificeerde slechts 29,8% van de gevallen als secundair aan bevestigde TBP. In Aziatische series wordt gemeld dat TB-pericarditis de onderliggende etiologie is in 20-80% van de gevallen. Een heropleving van tuberculose CP in ontwikkelde landen is zeer waarschijnlijk gezien de toename van vluchtelingen naar deze gebieden uit de ontwikkelingslanden.
Iatrogene CP kan ook vaker voorkomen met de toegenomen toepassing van invasieve elektrofysiologie procedures in de pericardiale ruimte . Beschrijvingen van iatrogene CP zijn momenteel beperkt tot individuele casusbeschrijvingen en de werkelijke impact ervan moet nog blijken.
Clinische presentatie
Al vroeg in het ziekteverloop kunnen patiënten symptomen vertonen die eerder het gevolg zijn van een vermindering van de cardiale output dan van een verhoogde vullingsdruk. Dit zijn onder andere vermoeidheid en inspanningsdyspneu, ook wel “out of puff” genoemd. Zodra de vullingsdruk significant verhoogd is en de veneuze systeemdruk stijgt, ontstaan tekenen van openlijke RHF. Ondanks tekenen van RHF, en gezien het variërende spectrum van klinische presentatie en symptomen, ondergaan patiënten vaak een uitgebreid onderzoek voor de evaluatie van ascites of pleurale effusies voordat ze worden doorverwezen voor cardiale evaluatie. Deze omvatten vaak invasieve gastro-intestinale en thoracale procedures. Het is daarom belangrijk dat artsen een hoge mate van verdenking hebben voor CP als onderliggende oorzaak voor de klachten van hartfalen bij personen die eerder een hartoperatie of radiotherapie van de borst hebben ondergaan (met name voor borstcarcinoom en lymfoom) en die in het verleden pericarditis hebben gehad.
Directe ondervraging, met name naar een voorgeschiedenis van pericarditis, is relevant bij elke patiënt die zich presenteert met HFpEF. Het is echter niet ongebruikelijk dat patiënten met CP in het verleden een ver verwijderde of zelfs ongediagnosticeerde episode van pericarditis hebben doorgemaakt. Dit maakt de beoordeling van een mogelijke etiologie des te uitdagender.
Jugular venous pressure
De belangrijkste diagnostische aanwijzing is vaak te vinden in de zorgvuldige inspectie van de jugular venous pressure (JVP), die bij 93% van de patiënten met CP verhoogd is, en de golfvormen daarvan. Vaak is de vullingsdruk van het rechterhart zo sterk verhoogd dat het niveau van de JVP in de schedel ligt wanneer de patiënt in een 45° liggende positie wordt onderzocht. Het niveau van de JVP kan pas zichtbaar worden als de patiënt rechtop staat, en het is daarom absoluut noodzakelijk om de diagnose staand te stellen.
Aanzienlijk verhoogde rechter atrium (RA) druk resulteert in snelle vroegtijdige diastolische vulling van de rechter ventrikel (RV). De vulling van de RV komt abrupt tot stilstand doordat het inelastische pericard leidt tot een abrupte stijging van de intracavitaire druk tijdens de vroege vulling, waardoor het ventriculaire volume wordt beperkt. De resulterende snelle x- en y-dalingen in de RA druk zijn respectievelijk te wijten aan apicale verplaatsing van de tricuspidalis annulus, gevolgd door snelle vroege diastolische vulling van de RV. Ze worden in de JVP-golfvorm waargenomen als snelle, dubbele inwaartse, of instortende, deflecties (video 1) . Deze zijn gemakkelijk te onderscheiden van de prominente enkele naar buiten gerichte afbuiging geproduceerd door CV-golven in de setting van ernstige tricuspidalis regurgitatie, een belangrijke differentiële diagnose om uit te sluiten als oorzaak voor RHF . Vroeg in het verloop van CP kan de JVP licht verhoogd zijn, en zorgvuldige aandacht voor de golfvorm zal de scherpzinnige clinicus waarschuwen voor de mogelijke diagnose. Het teken van Kussmaul, waarbij de JVP niet daalt of, wat vaker voorkomt, de JVP paradoxaal stijgt, komt slechts in 21% van de gevallen van CP voor en is daarom geen gevoelig teken. Ook pulsus paradoxus, een overdreven inspiratoire daling van de systemische bloeddruk >10 mmHg, komt slechts bij een minderheid (20%) van de patiënten voor.