Aortadissectie

Aortadissectie is de meest voorkomende vorm van de acute aortasyndromen en een type arteriële dissectie. Het ontstaat wanneer bloed de mediale laag van de aortawand binnendringt via een scheur of penetrerende zweer in de intima en langs de media loopt, waardoor een tweede met bloed gevuld kanaal in de wand wordt gevormd.

Epidemiologie

De meerderheid van aortadissecties wordt gezien bij oudere patiënten met hypertensie. In een zeer kleine minderheid kan een onderliggende bindweefselaandoening aanwezig zijn. Andere aandoeningen of predisponerende factoren kunnen ook voorkomen, in welk geval zij in de demografie zullen worden weerspiegeld. Voorbeelden zijn 5:

• structurele aorta-afwijkingen
  • bicuspide aortaklep
  • aorta-coarctatie
  • abnormaal bindweefsel
    • Marfan-syndroom
    • Ehlers-Danlos syndroom
• Turner syndroom
• zwangerschap
• intra-aortale ballonpompen 7
• ciprofloxacinegebruik (onduidelijk of klasse-effect voor fluoroquinolone middelen) 20
  • fluoroquinolonen lijken verlies van extracellulaire matrixintegriteit te bevorderen, door verschillende mechanismen
  • in het VK wordt nu voorzichtigheid geadviseerd bij het gebruik van deze middelen bij hoog-risico patiënten 21

Clinische presentatie

De duur van een aortadissectie wordt arbitrair ingedeeld in drie fasen 18,19:

• acuut: binnen 14 dagen na het optreden van de eerste symptomen
• subacuut: tussen 14 dagen en 3 maanden
• chronisch: langer dan 3 maanden na het optreden van de eerste symptomen

Patiënten zijn vaak hypertensief (hoewel ze normotensief of hypotensief kunnen zijn) en presenteren zich met pijn in de voorste of achterste borstkas en een scheurend gevoel in de borstkas. Er kan een verschil in bloeddruk zijn tussen de twee armen, afhankelijk van waar de dissectie plaatsvindt.

Afhankelijk van de omvang van de dissectie en de occlusie van de aortatakken kan ook eindorgaan-ischemie optreden (tot 27% van de gevallen) 5, waaronder:

• abdominale orgaan-ischemie
• ledemaat-ischemie
• ischemische of embolische beroerte
• paraplegie: betrokkenheid van de slagader van Adamkiewicz

Als de aortadissectie de aortawortel betreft, kan dit leiden tot betrokkenheid van de kransslagaders en kan het zich op een ECG presenteren als een myocardinfarct met ST-elevatie. Behandeling van deze patiënten met antiplaatjes/antistolling kan echter desastreus zijn bij een aortadissectie.

In sommige gevallen kan een aortadissectie leiden tot een scheuring, die een collaps veroorzaakt en vaak de dood tot gevolg heeft. Tekenen van cardiale tamponade (Beck’s triade) kunnen ook optreden als de ruptuur in de pericardiale ruimte optreedt.

Er zijn pogingen geweest om een klinische beslisregel te construeren die het risico van acute aortadissectie stratificeert en overmatig onderzoek vermijdt. De aortadissectie detectie risicoscore (ADD-RS) in combinatie met een negatieve D-dimeer test is effectief gebleken in het verminderen van onnodige onderzoeken, maar is niet algemeen aanvaard in de klinische praktijk en vereist verdere validatie 13,14.

Pathologie

Het normale, door intima beklede lumen wordt het ware lumen genoemd en het met bloed gevulde kanaal in de media wordt het valse lumen genoemd. In de meeste gevallen is de vaatwand abnormaal. Oorzaken zijn:

• hypertensie (pathogenese: mediale degeneratie)
• erfelijke bindweefselaandoeningen (pathogenese: mediale degeneratie)
  • Marfan syndroom
  • Ehlers-Danlos syndroom
• atherosclerose (pathogenese: penetrerende ulcus)
• vasculitis (pathogenese: ontsteking)
• zwangerschap (pathogenese: onbekend)
• iatrogeen: aortakatheterisatie, intra-aortale ballonpomp

Radiografische kenmerken

Beeldvorming is essentieel om de morfologie en de uitgebreidheid van de dissectie te bepalen en om een classificatie mogelijk te maken (die de behandeling dicteert). Twee classificatiesystemen worden algemeen gebruikt, die beide dissecties indelen volgens de betrokkenheid van de aorta ascendens:

1. Stanford classificatie
2. DeBakey classificatie

De laatste jaren heeft de Stanford classificatie aan populariteit gewonnen bij cardiothoracale chirurgen. Bij ongeveer 60% van de dissecties is de aorta ascendens betrokken (Stanford A of DeBakey I en II) 5.

Aortadissectie kan soms worden ingedeeld in communicerende versus niet-communicerende 16,17.

Een nieuw classificatiesysteem werd voorgesteld dat wordt aangeduid met het acroniem DISSECT (duur, intimale scheur, grootte van de ontlede aorta, de segmentale mate van betrokkenheid, klinische complicaties, en trombose van het valse lumen) 18.

Plain radiograph

Chest radiography kan normaal zijn of een aantal suggestieve bevindingen laten zien, waaronder:

• widened mediastinum: > 8.0-8.8 cm ter hoogte van de aortaknobbel op draagbare anteroposterieure radiografieën van de borstkas 9,10, hoewel deze bovengrens van normaal varieert (aanzienlijk groter kan zijn) afhankelijk van de projectie, FFD en plaatsing van röntgencassettes 15
• dubbele aortacontour
• onregelmatige aortacontour
• inwaartse verplaatsing van atherosclerotische verkalking (>1 cm van de aortamarge) 9,11

Afhankelijk van de etiologie kunnen er tekenen zijn van periaorta- of mediastinaal hematoom, zoals:

• obscuratie van de aortaknop
• opacificatie van het AP venster
• afwijking van mediastinale structuren
  • esophagus of NGT naar rechts
  • trachea naar de rechter
  • linkerhoofdbronchus inferior (verminderde hoek ten opzichte van de horizontaal)
• verhoogde dikte van de linker en/of rechter paratracheale streep
• apicale afdekkingen, vooral aan de linkerzijde

CT

CT, vooral met arteriële contrastversterking (CTA) is het onderzoek bij uitstek, dat niet alleen de diagnose en classificatie van de dissectie kan stellen, maar ook kan evalueren op distale complicaties. De sensitiviteit en specificiteit zijn bijna 100%3,5.

Contrastloze CT kan slechts subtiele bevindingen laten zien; vaak is echter een mural hematoom met hoge dichtheid zichtbaar. Verplaatsing van atherosclerotische verkalking in het lumen is ook een vaak vastgestelde bevinding.

Dissecties waarbij de aortawortel betrokken is, moeten idealiter worden beoordeeld met ECG-geactiveerde CTA die pulsatieartefacten bijna volledig elimineert. Pulsatie-artefact kan dissectie nabootsen, komt zeer vaak voor en wordt in tot 92% van de niet-gated CTA-onderzoeken gezien.8.

Contrast-verrijkte CT (bij voorkeur CTA) geeft uitstekende details. De bevindingen omvatten 1-3,5:

• intimale flap
• dubbel-lumen
• dilatatie van de aorta
• complicaties (zie hieronder)
• een atypische variant die kan worden gezien is een aorta intramuraal hematoom
• Mercedes-.Benz teken in het geval van een “triple-barreled” dissectie
• windsock teken

Het CTA-verslag moet ten minste bevatten:

• proximale en distale omvang van de dissectie
• locatie van de intimale scheur
• grootte van de aorta
• betrokkenheid en toevoer (van het ware of valse lumen) van aortatakken
• signalen van ischemie van organen of vaatocclusie

Een essentieel onderdeel van de beoordeling van een aortadissectie is de identificatie van het ware lumen, omdat de plaatsing van een endoluminale stent-graft in het valse lumen verschrikkelijke gevolgen kan hebben. Het onderscheid tussen de twee is vaak duidelijk, maar in sommige gevallen kan geen duidelijke voortzetting van een lumen met normale slagader worden geïdentificeerd. In dergelijke gevallen zijn een aantal kenmerken nuttig 3:

• echt lumen
  • vaak samengedrukt door het vals lumen en de kleinste van de twee
  • buitenwandverkalkingen (nuttig bij acute dissecties)
  • oorsprong van de coeliakiestam, SMA en rechter nierslagader ontstaan meestal uit het ware lumen
• vals lumen
  • vaak grotere lumenomvang door hogere valse luminale drukken
  • risico op scheuren door verminderde elastische terugslag en dilatatie
  • snavelteken
  • spinnenwebteken (als slanke lineaire gebieden met lage attenuatie die specifiek zijn voor het valse lumen ten gevolge van achtergebleven linten van media die onvolledig zijn weggeschoren tijdens het dissectieproces) 3
  • vaak met lagere contrastdensiteit ten gevolge van vertraagde opacificatie
  • kan getromboseerd zijn en alleen als mural lage dichtheid worden gezien (komt vaker voor bij chronische dissecties)
  • de linkernaal slagader ontstaat meestal uit het valse lumen
  • omgeeft het ware lumen bij Stanford type A

Chronische dissectie-lappen zijn vaak dikker en rechter dan die welke bij acute dissecties worden gezien 3.

Transesofageale echocardiografie

Transesofageale echocardiografie (TOE) heeft een zeer hoge sensitiviteit en specificiteit voor de beoordeling van acute aortadissecties, maar wegens de beperkte toegang en de invasieve aard ervan, is deze grotendeels vervangen door CTA (of MRA in sommige gevallen) 5.

MRI

Hoewel MRA in het algemeen is gereserveerd voor vervolgonderzoek, kunnen snelle niet-contrasterende beeldvormingstechnieken (b.v. echte FISP) MRI een grotere rol laten spelen bij de acute diagnose, vooral bij patiënten met een verminderde nierfunctie 4. De gevoeligheid en specificiteit zijn vergelijkbaar met die van CTA en TOE 5, maar MRI is slechts beperkt beschikbaar en is moeilijk uit te voeren bij acuut zieke patiënten.

DSA – angiografie

Conventionele digitale subtractie-angiografie is van oudsher de gouden standaard voor onderzoek. CTA heeft deze nu vervangen als eerstelijns onderzoek, niet alleen omdat het niet-invasief is, maar ook vanwege de betere afbakening van het slecht oplichtende valse lumen, intramuraal hematoom en ischemie van het eindorgaan.

Angiografie is nog steeds vereist voor endoluminale reparatie.

Risico’s van angiografie omvatten algemene risico’s van angiografie plus het risico van katheteriseren van het valse lumen en het veroorzaken van aortabreuk.

Behandeling en prognose

• agressieve bloeddrukbeheersing met bètablokkers, omdat die zowel de bloeddruk als de hartfrequentie verlagen en dus de extra druk op de aortawand verminderen
• onmiddellijke chirurgische reparatie (voor type A-dissectie of gecompliceerde type B-dissectie)

Complicaties

Complicaties van alle types aortadissectie zijn onder meer:

• dissectie en occlusie van vertakkingsvaten
  • abdominale orgaanischemie
  • ledemaatischemie
  • ischemische beroerte
  • paraplegie: betrokkenheid van slagader van Adamkiewicz
• distale trombo-embolie
• aneurysmale dilatatie: dit is een indicatie voor endovasculair of chirurgisch ingrijpen 6
• aortaruptuur

Een Stanford type A dissectie kan ook resulteren in:

• afsluiting van de kransslagader
• incompetentie van de aorta
• ruptuur in de pericardiale zak met als gevolg harttamponade

Hoewel de combinatie van bloeddrukbeheersing en chirurgisch ingrijpen het sterftecijfer in het ziekenhuis aanzienlijk heeft verminderd, blijft het aanzienlijk, namelijk 10-35%. In de 10 jaar na de diagnose moet nog eens 15-30% van de patiënten worden geopereerd wegens levensbedreigende complicaties 5.

Differentiële diagnose

Het differentieel op röntgenfoto’s van de borstkas is dat van een verwijde thoracale aorta.

Op CT moet rekening worden gehouden met een aantal entiteiten die een dissectie kunnen imiteren 5:

• pseudodissectie als gevolg van een aortapulsatie bewegingsartefact (typisch links anterior en rechts posterior aspecten van de ascenderende aorta)
• pseudodissectie als gevolg van contraststrepen
• murale trombus
• intramuraal hematoom: echt een atypisch type aortadissectie en onderdeel van het acuut aortasyndroom
• penetrerend atherosclerotisch ulcus dat onderdeel is van het acuut aortasyndroom
• aangrenzende atelectase
• minimaal aortaletsel

Clinisch wordt vaak gedacht aan een aantal oorzaken van acute pijn op de borst:

• acuut coronair syndroom
• acute longembolie
• pneumonie
• Ziekte van Bornholm: een diagnose van uitsluiting, zelden aan gedacht. CT meestal normaal, of af en toe aspecifieke pleurale ontsteking en/of infiltraten.