Displasia Arritmogênica Ventricular Direita (DVR)

O que é Displasia Arritmogênica Ventricular Direita (DVR)?

(Também chamada de cardiomiopatia arritmogênica ventricular direita)

DVR é uma forma rara de cardiomiopatia na qual o músculo cardíaco do ventrículo direito (VD) é substituído por gordura e/ou tecido fibroso. O ventrículo direito é dilatado e se contrai mal. Como resultado, a capacidade do coração de bombear sangue é geralmente enfraquecida. Pacientes com DAVD geralmente têm arritmias (ritmos cardíacos anormais), o que pode aumentar o risco de parada cardíaca súbita ou morte.

Quais são os sintomas da Displasia Ventricular Arritmogênica Direita?

DAVD é geralmente diagnosticada em idade jovem (geralmente menos de 40 anos) e pode causar morte cardíaca súbita em atletas. Os sintomas podem incluir:

• Arritmias ventriculares: Ritmos cardíacos irregulares originados nos ventrículos ou câmaras inferiores do coração – O mais comum é taquicardia ventricular.
• Palpitações: Flutuação no peito devido a ritmos cardíacos anormais
• Tonturas, tonturas ou desmaios causados por ritmos cardíacos irregulares
• Morte cardíaca súbita – pode ser o primeiro sinal de DVRA
• Falha cardíaca – falta de ar com actividade, incapacidade de realizar atividades normais sem fadiga, inchaço nas pernas, tornozelos e pés (edema)

O que causa Displasia Arritmogênica Ventricular Direita?

A causa da DAVD é desconhecida. Ocorre em cerca de 1 em cada 5.000 pessoas. A DAVD pode ocorrer sem histórico familiar, embora muitas vezes ocorra em famílias. Uma história familiar de ARVD está presente em pelo menos 30 a 50 por cento dos casos. Portanto, é recomendado que todos os membros da família de primeiro e segundo grau (pais, irmãos, filhos, netos, tio, tia, sobrinho, sobrinha) sejam avaliados cuidadosamente para esta forma de cardiomiopatia, mesmo na ausência de sintomas.

Investigadores encontraram dois padrões de herança para a DAVD:

• Autossomal dominante – Quando um dos pais tem DAVD. Estudos mostram que nessas famílias, os membros da família têm 50% de chance de herdar a condição, embora os sintomas e a idade de início possam ser diferentes entre os membros da família. A DAVD é mais prevalente em algumas localizações geográficas, como Itália.
• Autosomal recessivo (uma forma é chamada de doença de Naxos) – Caracterizado pelos sintomas da DAVD listados acima. A doença de Naxos está associada a um espessamento da camada externa da pele nas palmas das mãos e plantas dos pés (hiperqueratose) e cabelos espessos, “tipo lã”.

Não foram identificados todos os genes específicos como causa da DAVD AR. Pesquisadores estão tentando identificar as mutações genéticas específicas e localizações dos cromossomos associados à DAVD.

A DAVD também pode estar relacionada a causas não genéticas como anormalidades congênitas (afetando o ventrículo direito), miocardite viral ou inflamatória.

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