EHLERS-DANLOS-Syndrome sind eine Gruppe seltener, vererbter Erkrankungen, die das Bindegewebe des Körpers betreffen.
Was sind also die Symptome, und wirkt sich das auf die Lebenserwartung aus? Hier ist, was wir wissen…
Was sind die Ehlers-Danlos-Syndrome?
Das Ehlers-Danlos-Syndrom betrifft das Bindegewebe des Körpers, das normalerweise Haut, Sehnen, Bänder, Blutgefäße, innere Organe und Knochen stützt.
Einige Symptome haben die beiden Erkrankungen gemeinsam, darunter eine erhöhte Beweglichkeit der Gelenke (Hypermobilität), dehnbare Haut und zerbrechliche Haut, die leicht einschneidet und Druckstellen verursacht.
Für manche ist EDS eine leichte Erkrankung, während bei anderen die Symptome zu Behinderungen führen können. In seltenen schweren Fällen kann EDS lebensbedrohlich sein.
Hypermobiles EDS ist die häufigste Form der Störung, während in selteneren Fällen Menschen klassisches oder kyphoskoliotisches EDS haben.
Symptome von cEDS können Hernien und Organprolaps sein.
Zu den Symptomen des kEDS gehören eine Wirbelsäulenverkrümmung, ein schwacher Muskeltonus in der Kindheit und brüchige Augen.
Das vaskuläre EDS ist ebenfalls selten, aber es ist die schwerwiegendste Form, weil es die Blutgefäße und die inneren Organe betrifft und dazu führen kann, dass sie aufplatzen und lebensbedrohliche Blutungen verursachen.
Symptome von vEDS sind:
- Haut mit sichtbaren kleinen Blutgefäßen, vor allem auf der oberen Brust und an den Beinen
- Zerbrechliche Blutgefäße, die sich wölben oder reißen können – was zu schweren inneren Blutungen führen kann
- Risiko von Organproblemen, wie z. B. das Reißen des Darms, Einreißen der Gebärmutter in der Spätschwangerschaft und/oder ein teilweiser Kollaps der Lunge
- Hypermobile Finger und Zehen
- Ungewöhnliche Gesichtszüge (dünne Nase und Lippen, große Augen und kleine Ohrläppchen)
- Krampfadern
- Verzögerte Wundheilung
Was ist Gelenkhypermobilität?
Hypermobilität bedeutet, dass Ihre Gelenke flexibler sind als bei anderen Menschen.
Wenn Sie dadurch Schmerzen haben, könnte es sich um das Syndrom der Gelenkhypermobilität oder das hypermobile EDS handeln, die sehr ähnliche Erkrankungen sind. Zu den Symptomen gehören:
- Gelenkhypermobilität
- Lockere/instabile Gelenke, die sich leicht ausrenken
- Gelenkschmerzen/knackende Gelenke
- Extreme Müdigkeit/Erschöpfung
- Haut, die leicht Druckstellen aufweist
- Verdauungsprobleme wie Sodbrennen und Verstopfung
- Schwindel oder eine erhöhte Herzfrequenz nach dem Aufstehen
- Probleme mit den inneren Organen
- Probleme mit der Blasenkontrolle
Es gibt derzeit keinen Test, der bestätigt, ob jemand hEDS hat, und die meisten Patienten können ein normales Leben führen.
Sie sollten Ihren Hausarzt aufsuchen, wenn Sie:
- Oft Schmerzen/Steifheit in den Gelenken oder Muskeln haben
- Ständig Verstauchungen/Zerrungen haben
- Ständig Ihre Gelenke auskugeln
- Schwaches Gleichgewicht/Koordination haben
- Dünne, dehnbare Haut
- Verdauungsprobleme wie Durchfall oder Verstopfung
Wenn Sie vermuten, dass Sie eine der selteneren Formen von EDS haben, sollten Sie Ihren Hausarzt aufsuchen.
Wie hoch ist die Lebenserwartung bei Ehlers-Danlos-Syndrom?
Die Lebenserwartung hängt von der Art des EDS ab.
vEDS kann eine lebensverkürzende Krankheit sein, weil Organe und Gefäße reißen können.
Die anderen Formen wirken sich in der Regel nicht auf die Lebenserwartung aus, und Sie sollten in der Lage sein, ein normales Leben zu führen.
Einigen Menschen wird je nach Schweregrad ihres EDS geraten, schweres Heben und Kontaktsportarten zu vermeiden und beim Sport einen Gelenkschutz zu tragen.
Risikoarme Übungen wie Schwimmen und Pilates werden empfohlen.
Weitere Informationen über EDS finden Sie auf der Website des NHS.