Was ist Sklerodermie?

Kurzlinks

• Arten der Sklerodermie
• Interaktives Tool: Sklerodermie und der Körper
• Verwandte Erkrankungen
• Mit Sklerodermie umgehen
• Sklerodermie und Afroamerikaner
• Jugendliche Sklerodermie
• Hilfe holen
• Begriffsglossar

Sklerodermie, oder systemische Sklerose, ist eine chronische Bindegewebserkrankung, die allgemein zu den autoimmunen rheumatischen Erkrankungen gezählt wird.

Das Wort „Sklerodermie“ kommt von zwei griechischen Wörtern: „sclero“ bedeutet „hart“ und „derma“ bedeutet „Haut“. Die Verhärtung der Haut ist eine der sichtbarsten Erscheinungsformen der Krankheit. Die Krankheit wurde auch als progressive systemische Sklerose“ bezeichnet, doch wird von der Verwendung dieses Begriffs abgeraten, da sich herausgestellt hat, dass die Sklerodermie nicht unbedingt progressiv verläuft. Die Krankheit ist von Patient zu Patient unterschiedlich.

Was Sklerodermie nicht ist
Sklerodermie ist nicht ansteckend, infektiös, krebsartig oder bösartig.

Wie ernst ist Sklerodermie?
Jede chronische Krankheit kann ernst sein. Die Symptome der Sklerodermie sind von Person zu Person sehr unterschiedlich, und die Auswirkungen der Sklerodermie können von sehr leicht bis lebensbedrohlich reichen. Der Schweregrad hängt davon ab, welche Körperteile betroffen sind und wie stark sie betroffen sind. Ein leichter Fall kann sich zu einem schwereren Fall entwickeln, wenn er nicht richtig behandelt wird. Eine rechtzeitige und richtige Diagnose und Behandlung durch qualifizierte Ärzte kann die Symptome der Sklerodermie minimieren und das Risiko irreversibler Schäden verringern.

Wie wird Sklerodermie diagnostiziert?
Der diagnostische Prozess kann eine Konsultation mit Rheumatologen (Arthritisspezialisten) und/oder Dermatologen (Hautspezialisten) sowie Blutuntersuchungen und zahlreiche andere spezialisierte Tests erfordern, je nachdem, welche Organe betroffen sind.

Wer entwickelt Sklerodermie und wann?
Schätzungsweise haben etwa 300.000 Amerikaner Sklerodermie. Etwa ein Drittel dieser Menschen hat die systemische Form der Sklerodermie. Da Sklerodermie ähnliche Symptome wie andere Autoimmunkrankheiten aufweist, ist die Diagnose schwierig. Es kann viele falsch oder gar nicht diagnostizierte Fälle geben.

Die lokalisierte Sklerodermie tritt häufiger bei Kindern auf, während die systemische Sklerodermie häufiger bei Erwachsenen auftritt. Insgesamt ist die Zahl der weiblichen Patienten etwa 4 zu 1 höher als die der männlichen. Andere Faktoren als das Geschlecht einer Person, wie z. B. Rasse und ethnischer Hintergrund, können das Risiko, an Sklerodermie zu erkranken, das Alter des Ausbruchs und das Muster oder den Schweregrad der Beteiligung innerer Organe beeinflussen. Die Gründe dafür sind nicht klar. Obwohl Sklerodermie nicht direkt vererbt wird, gehen einige Wissenschaftler davon aus, dass es in Familien mit einer Vorgeschichte von rheumatischen Erkrankungen eine leichte Veranlagung dafür gibt.

Sklerodermie kann jedoch in jeder Altersgruppe auftreten, vom Säugling bis zum älteren Menschen, am häufigsten jedoch im Alter von 25 bis 55 Jahren. Wenn Ärzte „normalerweise“ oder „größtenteils“ sagen, sollte der Leser verstehen, dass häufig Abweichungen auftreten. Viele Patienten sind beunruhigt, wenn sie medizinische Informationen lesen, die ihren eigenen Erfahrungen zu widersprechen scheinen, und schließen daraus, dass das, was ihnen passiert ist, nicht passieren sollte. Bei Sklerodermie gibt es viele Ausnahmen von den Regeln, vielleicht sogar mehr als bei anderen Krankheiten. Jeder Fall ist anders, und die Informationen sollten mit dem eigenen Arzt besprochen werden.

Welche Ursachen hat Sklerodermie?
Die genaue(n) Ursache(n) der Sklerodermie sind noch nicht bekannt, aber Wissenschaftler und medizinische Forscher arbeiten hart daran, dies herauszufinden. Es ist bekannt, dass Sklerodermie mit einer Überproduktion von Kollagen einhergeht.

Ist Sklerodermie genetisch bedingt?
Die meisten Patienten haben keine Verwandten mit Sklerodermie und ihre Kinder bekommen keine Sklerodermie. Die Forschung deutet darauf hin, dass es ein Anfälligkeitsgen gibt, das die Wahrscheinlichkeit, an Sklerodermie zu erkranken, erhöht, die Krankheit an sich aber nicht verursacht.

Wie kann Sklerodermie behandelt werden?
Derzeit gibt es keine Heilung für Sklerodermie, aber es gibt viele Behandlungsmöglichkeiten, um bestimmte Symptome zu lindern. So kann zum Beispiel Sodbrennen durch Medikamente, so genannte Protonenpumpenhemmer (PPI), oder durch Medikamente zur Verbesserung der Darmbewegung kontrolliert werden. Einige Behandlungen sind darauf ausgerichtet, die Aktivität des Immunsystems zu verringern. Einige Menschen mit einer leichten Erkrankung benötigen möglicherweise überhaupt keine Medikamente, und gelegentlich können sie die Behandlung absetzen, wenn ihre Sklerodermie nicht mehr aktiv ist. Da die Krankheit von Mensch zu Mensch sehr unterschiedlich verläuft, gibt es auch große Unterschiede bei den verschriebenen Behandlungen.

Arten der Sklerodermie

Es gibt zwei Hauptkategorien der Sklerodermie: die lokalisierte Sklerodermie und die systemische Sklerose (SSc). Weitere Formen oder Unterkategorien mit jeweils eigenen Merkmalen und Prognosen können durch künftige Forschungen ermittelt werden.

Lokalisierte Sklerodermie Die Veränderungen, die bei der lokalisierten Sklerodermie auftreten, sind in der Regel nur an wenigen Stellen der Haut oder der Muskeln zu finden und breiten sich nur selten anderswo aus. Im Allgemeinen ist die lokalisierte Sklerodermie relativ mild. Die inneren Organe sind in der Regel nicht betroffen, und Personen mit lokalisierter Sklerodermie entwickeln selten eine systemische Sklerodermie. Einige Laboranomalien, die bei der systemischen Sklerodermie häufig auftreten, fehlen bei der lokalisierten Form.

Morphea ist eine Form der lokalisierten Sklerodermie, die durch wachsartige Flecken auf der Haut in unterschiedlicher Größe, Form und Farbe gekennzeichnet ist. Die Haut unter den Flecken kann sich verdicken. Die Flecken können sich vergrößern oder verkleinern und verschwinden oft spontan. Morphea tritt in der Regel zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr auf, wird aber auch häufig bei jungen Kindern beobachtet.

Die lineare Sklerodermie ist eine Form der lokalisierten Sklerodermie, die häufig als Streifen oder Linie verhärteter, wachsartiger Haut an einem Arm oder Bein oder auf der Stirn beginnt. Manchmal bildet sie eine lange Falte auf dem Kopf oder im Nacken, die als „en coup de sabre“ bezeichnet wird, weil sie einer Säbel- oder Schwertwunde ähnelt. Die lineare Sklerodermie betrifft in der Regel nicht nur die oberflächlichen, sondern auch die tieferen Hautschichten und beeinträchtigt manchmal die Beweglichkeit der darunter liegenden Gelenke. Die lineare Sklerodermie entwickelt sich meist in der Kindheit. Bei Kindern kann das Wachstum der betroffenen Gliedmaßen beeinträchtigt sein.

Systemische Sklerodermie (systemische Sklerose) Die bei der systemischen Sklerodermie auftretenden Veränderungen können das Bindegewebe in vielen Teilen des Körpers betreffen. Die systemische Sklerodermie kann die Haut, die Speiseröhre, den Magen-Darm-Trakt (Magen und Darm), die Lunge, die Nieren, das Herz und andere innere Organe betreffen. Sie kann auch Blutgefäße, Muskeln und Gelenke betreffen. Das Gewebe der betroffenen Organe wird hart und faserig, so dass sie weniger effizient funktionieren. Der Begriff systemische Sklerose weist darauf hin, dass die „Sklerose“ (Verhärtung) in allen inneren Systemen des Körpers auftreten kann. Es gibt zwei anerkannte Hauptmuster, die die Krankheit annehmen kann – diffuse oder begrenzte Erkrankung. Bei der diffusen Sklerodermie tritt die Hautverdickung schneller auf und betrifft mehr Hautbereiche als bei der begrenzten Erkrankung. Außerdem haben Menschen mit diffuser Sklerodermie ein höheres Risiko, eine „Sklerose“ oder eine faserige Verhärtung der inneren Organe zu entwickeln.

Ungefähr 50 Prozent der Patienten haben eine langsamere und gutartigere Erkrankung, die als begrenzte Sklerodermie bezeichnet wird. Bei der begrenzten Sklerodermie ist die Hautverdickung weniger weit verbreitet, beschränkt sich typischerweise auf Finger, Hände und Gesicht und entwickelt sich langsam über Jahre hinweg. Obwohl interne Probleme auftreten, sind sie seltener und tendenziell weniger schwerwiegend als bei der diffusen Sklerodermie und treten in der Regel erst nach mehreren Jahren auf. Allerdings können Personen mit begrenzter Sklerodermie und gelegentlich auch solche mit diffuser Sklerodermie
eine pulmonale Hypertonie entwickeln, eine Erkrankung, bei der sich die Blutgefäße der Lunge verengen, was zu einer Beeinträchtigung des Blutflusses durch die Lunge und damit zu Kurzatmigkeit führt.

Begrenzte Sklerodermie wird manchmal als CREST-Syndrom bezeichnet. CREST steht für die Anfangsbuchstaben von fünf gemeinsamen Merkmalen:

• Kalzinose
• Raynaud-Phänomen
• Ösophagusdysfunktion
• Sklerodaktylie
• Telangiektasie

Um die Terminologie weiter zu verkomplizieren, Einige Menschen mit diffuser Erkrankung entwickeln im weiteren Verlauf Kalzinose und Teleangiektasien, so dass sie auch die Merkmale von CREST aufweisen.

Obgleich die meisten Patienten als Patienten mit diffuser oder begrenzter Erkrankung eingestuft werden können, können verschiedene Personen unterschiedliche Symptome und unterschiedliche Kombinationen von Symptomen der Krankheit aufweisen.