Rezidivierende Lungenentzündung

Sind Sie sicher, dass Ihr Patient eine rezidivierende Lungenentzündung hat? Was sind die typischen Befunde für diese Krankheit?

Rezidivierende Lungenentzündungen sind definiert als 3 oder mehr Episoden einer Lungenentzündung im Leben oder 2 oder mehr Episoden innerhalb eines Zeitraums von sechs Monaten.

Die häufigsten Symptome sind Husten, Keuchen, Atemnot und Beschwerden in der Brust.

Welche anderen Krankheiten/Zustände weisen einige dieser Symptome auf?

Lungenentzündungen werden häufig klinisch diagnostiziert, ohne dass eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs (CXR) erforderlich ist. Wenn die Symptome erwartungsgemäß abklingen, wird möglicherweise kein weiteres Röntgenbild angefertigt, selbst wenn zum Zeitpunkt der Diagnose ein erstes Röntgenbild angefertigt wurde. Bei Kindern mit rezidivierenden Brustsymptomen kann das Fehlen serieller Röntgenaufnahmen die Unterscheidung zwischen „rezidivierender“ und „persistierender“ Pneumonie erschweren.

Wenn die Röntgenanomalie persistiert, insbesondere in einem bestimmten Bereich der Lunge, ist eine angeborene Anomalie oder eine Atemwegsobstruktion wahrscheinlicher als wenn die Anomalien kommen und gehen und in verschiedenen Regionen der Lunge gefunden werden. Daher kann die Bewertung einer „persistierenden“ Pneumonie anders ausfallen als bei einer wirklich „rezidivierenden“ Pneumonie.

Häufige Ursache einer rezidivierenden Pneumonie Nr. 1: Asthma. Der Mechanismus ist eine virale Infektion, die sowohl Fieber als auch eine Asthmaexazerbation hervorruft. Erhöhtes Ödem der Atemwege, Bronchokonstriktion und übermäßige Schleimproduktion mit Schleimverstopfung führen zu den Anomalien auf dem Röntgenbild. Das Fieber, die abnorme Auskultation und das abnorme CXR führen den Arzt zur Diagnose einer Lungenentzündung. Patienten mit „rezidivierenden Pneumonien“, die auf wiederholte Asthmaexazerbationen zurückzuführen sind, können Husten, Keuchen oder Dyspnoe bei anderen Auslösern als Infektionen der oberen Atemwege (URI) haben, z. B. bei körperlicher Anstrengung, Allergenen oder Reizstoffen. Sie müssen nicht immer Fieber haben, wenn sie eine „Lungenentzündung“ haben. In der persönlichen Anamnese kann sich eine Atopie wie Ekzeme oder allergische Rhinitis zeigen, und die Familienanamnese ist in der Regel atopisch. Lungenfunktionstests können normal sein oder eine reversible Atemwegsobstruktion oder bronchiale Reaktivität zeigen. Methacholin- oder Belastungstests, die für die Diagnose oft nicht erforderlich sind, sind wahrscheinlich positiv für Asthma. Eine aggressive Asthmatherapie mit besserer Asthmakontrolle verhindert in der Regel weitere Episoden einer „Lungenentzündung“

Häufige Ursache der wiederkehrenden Lungenentzündung Nr. 2: Immunschwäche. Wenn sich die Infektionen auf die oberen und unteren Atemwege beschränken, handelt es sich in der Regel um einen B-Zell- oder Teil-B-Zell-Mangel. Wenn die rezidivierenden Lungenentzündungen mit erheblichen Infektionen außerhalb der Atemwege einhergehen, handelt es sich in der Regel um einen T-Zell-Mangel (oder einen T- und B-Zell-Mangel) oder möglicherweise um eine neutrophile Dysfunktion. Ein Hinweis darauf, dass eine Immunschwäche die zugrunde liegende Ursache sein könnte, ist, wenn die isolierten Organismen „opportunistisch“ sind und bei einem immunkompetenten Wirt nicht auftreten. Eine intravenöse Immunglobulininfusion kann die Pneumonien minimieren, wenn eine Hypogammaglobulinämie vorliegt.

Häufige Ursache für rezidivierende Pneumonien #3: Aspiration. Aspiration beim Schlucken oder nach gastroösophagealem Reflux verursacht häufig rezidivierende Lungenentzündungen, selbst bei Kindern, die neurologisch intakt zu sein scheinen. Eine sorgfältige Anamnese kann darauf hinweisen, dass eine Aspiration die zugrunde liegende Ursache ist. Ein modifizierter Barium-Schluck, Röntgenaufnahmen des oberen Gastrointestinaltrakts, eine Impedanz-/PH-Sonde oder ein Milchszintiskan können helfen, eine Aspiration zu bestätigen. Wenn die medizinische Behandlung nicht erfolgreich ist, sollten die Atemwege untersucht werden, um eine Larynxspalte oder eine okkulte tracheo-ösophageale Fistel vom Typ H auszuschließen. Lipidbeladene Makrophagen, die bei der Bronchoskopie und Lavage gewonnen werden, sind ein umstrittener Marker für eine Aspiration.

Seltenere Ursache der rezidivierenden Pneumonie Nr. 1: Beeinträchtigte mukoziliäre Clearance und ineffektiver Husten. Zystische Fibrose (CF) und primäre ziliäre Dyskinesie (PCD) sind die häufigsten Ursachen für eine gestörte mukoziliäre Clearance bei Kindern. Alle Staaten führen derzeit ein Neugeborenenscreening auf Mukoviszidose durch; ein Schweißtest oder eine DNA-Analyse sollte auch dann in Betracht gezogen werden, wenn das Neugeborenenscreening negativ war, insbesondere wenn auch Steatorrhoe oder Wachstumsstörungen vorliegen. Patienten mit PCD haben fast alle einen starken Schnupfen und feuchten Husten, der in der Neugeborenenperiode beginnt; etwa 50 % haben einen Situs inversus. Eine Bronchiektasie, die sich als Folge wiederholter Infektionen entwickelt haben kann, ist eine weitere Ursache für eine abnorme mukoziliäre Clearance, die zu einer wiederkehrenden Lungenentzündung führen kann. Wenn der Husten des Patienten aufgrund einer Tracheomalazie, einer Brustwandeinschränkung (z. B. Skoliose) oder einer Schwäche (z. B. Duchenne-Muskeldystrophie oder spinale Muskelatrophie) ineffektiv ist, begünstigen zurückgehaltene Sekrete eine rezidivierende Lungenentzündung.

Seltenere Ursachen für eine rezidivierende Lungenentzündung #2: Systemische oder immunvermittelte Krankheiten. Folgende systemische oder immunvermittelte Erkrankungen können eine rezidivierende Pneumonie verursachen: Überempfindlichkeitspneumonitis, kollagene Gefäßerkrankungen, renal-pulmonale Syndrome (z. B. Wegener-Granulomatose, Goodpasture-Syndrom, mikrosopische Polyangiitis, Churg-Strauss-Syndrom), allergische bronchopulmonale Aspergillose (oder Mykose), pulmonal-alveoläre Proteinose, granulomatöse Erkrankungen (z. B., Sarkoidose) und akutes Thoraxsyndrom bei Sichelzellenanämie. Diese können durch die Anamnese vermutet und durch spezifische Labortests oder eine Gewebebiopsie bestätigt werden.

Was hat diese Krankheit zu diesem Zeitpunkt ausgelöst?

Neurologische Defizite wie spastische Tetraplegie oder bulbäre Schwäche erhöhen die Wahrscheinlichkeit, dass die rezidivierende Lungenentzündung entweder durch Aspiration oder eine gestörte Hustenentleerung verursacht wird.

Eine persönliche oder familiäre Atopieanamnese erhöht die Wahrscheinlichkeit, dass Asthma der prädisponierende Faktor ist.

Eine familiäre Anamnese von Immunschwäche deutet darauf hin, dass eine Immunschwäche vorliegen könnte.

Eine positive Familienanamnese für Mukoviszidose, unfruchtbare Männer oder Dextrokardie kann auf Mukoviszidose oder PCD als zugrundeliegende Diagnose hindeuten.

Die Anamnese der Umweltexposition könnte auf eine Überempfindlichkeitspneumonitis hindeuten (z. B., Taubenzucht).

Welche Laboruntersuchungen sollten Sie anfordern, um die Diagnose zu bestätigen? Wie sollten Sie die Ergebnisse interpretieren?

• Die anfängliche Laboruntersuchung sollte auf die spezifische zugrundeliegende Diagnose zugeschnitten sein, die höchstwahrscheinlich die Erklärung für die wiederkehrende Lungenentzündung ist. Ein Screening auf Immunschwäche ist in der Regel angezeigt (Immunglobuline G, A, M, E und WBC mit Differentialdiagnose); weitergehende Untersuchungen sind angebracht, wenn ein Verdacht auf T-Zell-Mangel oder eine neutrophile Funktionsstörung besteht (Anzahl und Funktion der T- und B-Zellen, Reaktion auf Impfungen, neutrophile Funktionstests). Ein Schweißchlorid-Test oder eine DNA-Analyse sollte in Betracht gezogen werden, auch wenn das Neugeborenen-Screening auf Mukoviszidose negativ war.

• Wenn der Verdacht auf eine systemische oder immunvermittelte Erkrankung besteht, können spezifische Laboruntersuchungen die Diagnose bestätigen. Dazu gehören Serumpräzipitine für Hypersensitivitätspneumonitis, antinukleäre Antikörper (ANA) für kollagene Gefäßerkrankungen, c- und p-antineutrophile zytoplasmatische Antikörper (ANCA) für Vaskulitis, Antikörper gegen die glomeruläre Basalmembran für das Goodpasture-Syndrom, Angiotensin-konvertierendes Enzym für Sarkoidose und IgE / IgG-spezifische Aspergillus-Antikörper für allergische bronchopulmonale Aspergillose (ABPA).

• Wenn der Verdacht auf Asthma besteht und das Kind in der Lage ist, Lungenfunktionstests durchzuführen, können Flussvolumenschleifen vor und nach der Bronchodilatation eine reversible Atemwegsobstruktion oder eine bronchiale Reaktivität zeigen, die auf Asthma hinweist. Die Fraktion des ausgeatmeten Stickstoffoxids (FeNO) kann erhöht sein, was auf eine eosinophile Atemwegsentzündung hinweist. Challenge-Tests (Methacholin oder Belastung) können positiv sein, sind aber für die Diagnose nur selten erforderlich.

• Eine Bronchoskopie mit bronchoalveolärer Lavage kann dazu beitragen, eine Fehlbildung oder Schädigung der Atemwege als zugrundeliegende Erklärung auszuschließen und Zelltypen, hämosiderinbeladene Makrophagen (ein Marker für Alveolarblutungen) und lipidbeladene Makrophagen (ein möglicher Marker für Aspiration) zu untersuchen. Eine Schleimhautbiopsie zur elektronenmikroskopischen Beurteilung der ziliären Ultrastruktur kann zur Diagnose von PCD angezeigt sein; die Biopsie kann aus dem Nasopharynx oder den Atemwegen stammen.

Wären bildgebende Untersuchungen hilfreich? Wenn ja, welche?

Serien-CXRs helfen dabei, festzustellen, ob Lungenentzündungen aufgetreten sind und ob es sich um rezidivierende und nicht um persistierende Erkrankungen handelt. Außerdem lässt sich so feststellen, ob sich die Anomalien in der Regel im selben Bereich befinden oder ob sie in verschiedenen Lungensegmenten aufgetreten sind. Es kann schwierig sein, alle Röntgenbilder gleichzeitig zu betrachten und von einem Kinderradiologen begutachten zu lassen, aber dies wird dringend empfohlen.

Eine Computertomographie (CT) der Brust hilft in der Regel, die Lage und das Ausmaß von Atemwegs- oder Parenchymanomalien genauer zu bestimmen.

Ein modifizierter Bariumschluck bei vorhandener Logopädie und eine obere GI-Serie sind oft hilfreich bei der Beurteilung der Aspiration.

Wenn Sie bestätigen können, dass der Patient eine rezidivierende Lungenentzündung hat, welche Behandlung sollte dann eingeleitet werden?

• Die unmittelbare Behandlung hängt vom Schweregrad der akuten Erkrankung ab. Wenn eine Hypoxie vorliegt, sollte zusätzlicher Sauerstoff zugeführt werden. Antibiotika werden in der Regel entweder oral oder intravenös verabreicht und sollten auf der Grundlage der Kulturergebnisse oder der aufgrund der Grunderkrankung vermuteten Organismen ausgewählt werden. Bei Verdacht auf schlechte Sekretkontrolle oder ineffektiven Husten sollte eine Atemwegssanierung, z. B. durch physikalische Therapie des Brustkorbs und Hustenunterstützungsgeräte, durchgeführt werden. Besteht der Verdacht auf eine segmentale Atemwegsobstruktion, kann eine Bronchoskopie diagnostisch und therapeutisch sinnvoll sein. Bei Verdacht auf Asthma sind aggressive inhalative Bronchodilatatoren (kurzwirksame Beta-Agonisten und Anticholinergika) zusammen mit systemischen Kortikosteroiden von Vorteil.

• Die Langzeittherapie sollte auf die zugrunde liegende Ursache ausgerichtet sein. Kinder mit Mukoviszidose sollten in spezialisierten, akkreditierten Mukoviszidose-Zentren betreut werden. Monatliche IVIG-Infusionen sollten helfen, Lungenentzündungen bei Kindern mit Hypogammaglobulinämie zu verhindern. Zur Erleichterung der Schleimbefreiung bei Kindern mit eingeschränkter mukoziliärer Clearance gibt es eine Vielzahl von Atemwegssäuberungstechniken, die mehrmals täglich im häuslichen Umfeld angewendet werden können. Kinder mit rezidivierenden Lungenentzündungen aufgrund von Asthma können von einer täglichen Kontrolltherapie mit inhalativen Kortikosteroiden oder Leukotrienmodifikatoren profitieren. Die Beseitigung von Umwelteinflüssen trägt dazu bei, die Häufigkeit wiederkehrender Lungenentzündungen zu verringern.

• Chirurgische Eingriffe bei Kindern mit persistierender Lungenentzündung aufgrund angeborener Fehlbildungen des Vorderdarms sind in der Regel kurativ. Wenn die Refluxkrankheit der Speiseröhre die Ursache für die rezidivierende Lungenentzündung ist und die medikamentöse Behandlung versagt, kann eine Fundoplikatio von Vorteil sein.

Welche unerwünschten Wirkungen sind mit den einzelnen Behandlungsoptionen verbunden?

N/A

Welche Folgen kann eine rezidivierende Lungenentzündung haben?

Die Prognose hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab. Eine erfolgreiche Asthmatherapie verhindert in der Regel weitere Episoden einer Lungenentzündung. Das durchschnittliche Sterbealter von Mukoviszidose-Patienten liegt heute bei 38,5 Jahren und steigt stetig an, da neue Therapien verfügbar werden. Wenn die Aspiration beseitigt oder minimiert werden kann, verschwindet die wiederkehrende Lungenentzündung in der Regel. Eine erfolgreiche Unterstützung der Atemwegssäuberung bei Patienten mit Schwäche oder mukoziliären Clearance-Defekten verringert ebenfalls die Häufigkeit von Lungenentzündungen.

Was verursacht diese Krankheit und wie häufig ist sie?

Es gibt keine Prävalenzzahlen für rezidivierende Lungenentzündungen. Kinder mit chronischen Lungenproblemen erkranken häufiger in der Wintersaison während der saisonalen Epidemien des Respiratorischen Synzytialvirus (RSV) und der Influenza.

Alle empfohlenen Impfungen für Kinder sollten durchgeführt werden, einschließlich der jährlichen Grippeimpfung. Das Vermeiden überfüllter Räume und gründliches Händewaschen können die Verbreitung von Viruserkrankungen einschränken. Schlechte Luft und Tabakvergiftung sollten vermieden werden.

CF ist eine autosomal rezessive Krankheit, die etwa eine von 3200 kaukasischen Lebendgeburten betrifft. In fast allen Fällen von Mukoviszidose lassen sich abnorme DNA-Mutationen nachweisen. PCD ist eine autosomal rezessive Krankheit, von der schätzungsweise eine von 20.000 bis 60.000 Personen betroffen ist. DNA-Anomalien als Ursache der PCD lassen sich nur in etwa 30 % der Fälle nachweisen. Eine Vielzahl von Immunschwächesyndromen hat eine genetische Grundlage.

Wie verursachen diese Krankheitserreger/Gene/Expositionen die Krankheit?

N/A

Weitere klinische Manifestationen, die bei der Diagnose und Behandlung helfen könnten

Wenn die radiologischen Anomalien persistieren und nicht wiederkehren, ist es wahrscheinlicher, dass ein strukturelles Problem vorliegt. Zu den angeborenen Vormagenfehlbildungen gehören: kongenitale zystische adenomatoide Malformation (CCAM), kongenitale pulmonale Atemwegsfehlbildung (CPAM), bronchogene Zysten, kongenitale lobäre Überdistention, Sequestrierung und Speiseröhrenduplikation. Die chirurgische Resektion ist kurativ. Ein zurückgebliebener Fremdkörper, ein endobronchialer Tumor oder eine extrinsische Atemwegskompression können ebenfalls zu einer persistierenden Lungenentzündung führen und werden zum Zeitpunkt der Bronchoskopie identifiziert.

Welche Komplikationen sind aufgrund der Krankheit oder der Behandlung der Krankheit zu erwarten?

Komplikationen hängen von den spezifischen Behandlungen ab, die für bestimmte Krankheiten angeboten werden, und sind im Allgemeinen minimal.

Sind zusätzliche Laboruntersuchungen verfügbar, auch solche, die nicht allgemein verfügbar sind?

N/A

Wie können wiederkehrende Lungenentzündungen verhindert werden?

Alle Impfungen im Kindesalter sollten durchgeführt werden, einschließlich jährlicher Grippeimpfungen.

Tabakvergiftungen sollten vermieden werden.

Genetische Beratung kann für Familien mit Mukoviszidose, PCD und Immunschwächezuständen sinnvoll sein.

Viele Kinder mit chronischen Lungenproblemen haben auch Ernährungsprobleme. Die Unterstützung einer adäquaten Ernährung fördert die Kraft und Effizienz des Hustens. Kinder mit Mukoviszidose, die sich gut ernähren, haben einen Überlebensvorteil gegenüber Kindern, bei denen dies nicht der Fall ist.

Was ist belegt?

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Vaughan, D., Katkin, JP. „Chronische und rezidivierende Lungenentzündungen bei Kindern“. Semin Respir Infect. vol. 17. 2002. pp. 72-84.

Stillwell, PC, Light, MJ, Blaisdell, CJ, Homnick, DN. „Recurrent pneumonia“. Elk Grove Village, IL: American Academy of Pediatrics. 2011. pp. 451-7.

Anhaltende Kontroversen über Ätiologie, Diagnose und Behandlung

Aerosolierte Antibiotika und Mukolytika haben einen dokumentierten Nutzen bei Mukoviszidose, aber es gibt nur wenige Daten, die ihren Einsatz bei anderen Erkrankungen unterstützen. Obwohl eine Vielzahl von Atemwegsbefreiungstechniken zur Verfügung steht, gibt es keine vergleichenden Studien, die eine der anderen vorziehen.