Prion

Prion
Herkunft: proteinartiges infektiöses Teilchen
(Mikrobiologie) ein infektiöses Proteinteilchen, das einem Virus ähnelt, dem aber die Nukleinsäure fehlt; man vermutet, dass es für Scrapie und andere degenerative Erkrankungen des Nervensystems verantwortlich ist.
Das Wort für proteinartiges infektiöses Agens wurde 1982 von dem Neurologen Stanley Prusiner als Teil einer Hypothese über Krankheiten geprägt, die ätiologisch denen ähneln, die durch langsame Viren verursacht werden (z. B. Kuru). Die Hypothese hat sich in der Forschung bestätigt. Man geht heute davon aus, dass Prionen für mehrere übertragbare neurodegenerative Krankheiten wie die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD), die menschliche Form des Rinderwahnsinns, verantwortlich sind.
Prionen sind infektiöse Proteinpartikel, denen die Nukleinsäure fehlt. Prionen befinden sich im Grenzbereich zwischen Nichtlebendem und Lebendigem, da sie keinen Stoffwechsel benötigen und sich nicht vermehren können, aber in der Lage sind, sich im Körper eines Menschen oder einiger Säugetiere zu vermehren.
Prionen können vor allem durch die Einnahme von kontaminiertem menschlichem Wachstumshormon oder von kontaminiertem Blut oder Blutprodukten in den Körper gelangen. Prionen können auch durch eine Mutation in dem Gen entstehen, das das Protein kodiert. Sie falten sich nicht nur zu ungewöhnlichen Formen, sondern scheinen auch die Fähigkeit zu besitzen, andere (normale) Proteine dazu zu bringen, ihre Form zu verändern.
Da die Krankheit im Allgemeinen erst nach mehr als 30 Jahren Symptome zeigt, haben sich die Prionen bereits angesammelt und Nervenzellen oder Hirngewebe angegriffen, wobei sie schwammartige Löcher hinterlassen. Prionenkrankheiten haben sowohl eine infektiöse als auch eine vererbbare Komponente. Das Gen, das für die Prionen kodiert, kann mutieren und an die nächste Generation weitergegeben werden. Die meisten Krankheiten können auch direkt durch Infektion erworben werden, aber im Gegensatz zu anderen Infektionserregern lösen Prionen keine Immunreaktion aus.