Diskussion
Das osmotische Demyelinisierungssyndrom ist eine anerkannte Komplikation bei der Behandlung von Patienten mit schwerer und langanhaltender Hyponatriämie, insbesondere wenn sie zu schnell korrigiert wird. Es wurde erstmals 1976 von Tomlinson erkannt.4 Es wurde auch bei Patienten beschrieben, die wegen einer Hypernatriämie behandelt werden, sowie bei Patienten, bei denen über einen längeren Zeitraum eine Serumhyperosmolalität besteht.5 Zu den weiteren Bedingungen, die mit einem erhöhten Risiko für das Syndrom in Verbindung gebracht werden, gehören chronischer Alkoholismus, Unterernährung, längere Einnahme von Diuretika, Leberversagen, Organtransplantation und schwere Verbrennungen.5 Die genaue Häufigkeit des osmotischen Demyelinisierungssyndroms ist nicht bekannt. In einer Studie an 3000 postmortal untersuchten Gehirnen wurden 15 Fälle von asymptomatischer zentraler pontiner Myelinose festgestellt.6
Adams und Kollegen beschrieben 1958 erstmals die zentrale pontine Myelinose als symmetrische, nicht entzündliche Demyelinisierung in der Pons.7 Die extrapontine Myelinolyse mit oder ohne pontine Beteiligung wurde 19625 anerkannt und tritt bei mindestens 10 % der Patienten mit zentraler pontiner Myelinose auf, am häufigsten in den Basalganglien und im Thalamus.8 Obwohl beide Erkrankungen die gleiche Pathologie aufweisen, führt die Lokalisation der Läsionen zu unterschiedlichen klinischen Erscheinungsbildern. Klassischerweise geht die zentrale pontine Myelinose aufgrund der Beteiligung der kortikobulbären Fasern mit Dysarthrie und Dysphagie sowie einer anfänglich schlaffen Quadraparese aufgrund von Läsionen im kortikospinalen Trakt einher. Die extrapontine Myelinolyse ist durch Tremor und Ataxie gekennzeichnet und kann mit Bewegungsstörungen wie Mutismus, Parkinsonismus, Dystonie und Katatonie einhergehen.5
Optimales Vorgehen bei der Rehydratation des hyponatriämischen Patienten
Abhängig von der Schwere der Symptome des Patienten sollte die Serumnatriumkonzentration alle drei Stunden um 1 mmol bis maximal 3 mmol erhöht werden. Verwenden Sie die folgende Formel, um die Infusionsrate des gewählten Infusats zu berechnen, und messen Sie dann alle 3 Stunden die Serumnatriumkonzentration. Die Korrekturrate bei asymptomatischen Patienten sollte 10 mmol/l/Tag nicht überschreiten.
Nach Adrogue und Madias2
Mikroskopisch zeigen die Läsionen eine symmetrische Myelinzerstörung, die alle Faserbahnen betrifft, mit einem Verlust an Oligodendrozyten.7 Eine neuere Studie hat erhebliche axonale Schäden bei der zentralen pontinen Myelinose gezeigt, die auch bei anderen demyelinisierenden Erkrankungen auftreten, wo sie mit einem entzündlichen Infiltrat einhergehen.8
Der Mechanismus, durch den sich das osmotische Demyelinisierungssyndrom entwickelt, beinhaltet die rasche Korrektur einer chronischen osmolaren Anomalie, wenn ein Mangel an organischen Osmolyten besteht. Dadurch sind die Hirnzellen, insbesondere die Oligodendrozyten, dem Risiko einer Zellschrumpfung und damit einer Demyelinisierung ausgesetzt.9 Man geht davon aus, dass Alkoholiker und unterernährte Patienten einen allgemeinen Mangel an organischen Osmolyten aufweisen, der sie einem größeren Risiko der Zellschrumpfung aussetzt.9
Die Behandlung ist unterstützend, und die Ergebnisse sind unterschiedlich. Patienten, die eine zentrale pontine Myelinose überleben, benötigen wahrscheinlich eine umfassende und langwierige Neurorehabilitation. In einer kürzlich durchgeführten Studie an 34 Patienten mit osmotischem Demyelinisierungssyndrom starben zwei, und von den übrigen 32 erholte sich ein Drittel, ein Drittel war geschwächt, aber unabhängig, und ein Drittel war abhängig.10