4. Diskussion
Der POD ist nach dem schottischen Anatomen James Douglas benannt. Er ist der am stärksten abhängige Teil des Beckens einer Frau und daher ein häufiger Ort für Flüssigkeit, Abszesse und Tropfenmetastasen. Auch ein primäres Malignom kann im POD auftreten, wenngleich dies selten ist und in der englischsprachigen Literatur bisher nur 31 Fälle beschrieben wurden. Die Beurteilung eines POD beginnt mit einer gründlichen körperlichen Untersuchung und wird durch eine Reihe von bildgebenden Verfahren unterstützt. Der Beckenultraschall ist in der Regel das bildgebende Verfahren der Wahl zur Beurteilung von Beckenmassen, da er relativ kostengünstig ist und kein Kontrastmittel erfordert. Die MRT kann wertvoll sein, wenn die Läsionen weiter charakterisiert werden müssen oder wenn eine bessere Abgrenzung des Weichteilgewebes für die Planung eines chirurgischen Eingriffs erforderlich ist. Aufgrund der Seltenheit primärer POD-Malignome und der unterschiedlichen Symptome können POD-Läsionen jedoch mit Läsionen ovariellen oder uterinen Ursprungs oder mit Metastasen verwechselt werden. Fall 10 (Tabelle 1) stellte sich mit einem Knoten im Introitus vor und eine routinemäßige Endometriumbiopsie vor der vaginalen Hysterektomie ergab zufällig ein Endometriumkarzinom. Die Differentialdiagnose auf der Grundlage der Endometriumbiopsie und des MRT-Befundes einer POD-Masse war entweder ein synchrones Endometrium- und Ovarialkarzinom oder ein metastasiertes Endometriumkarzinom. Die Fälle 2 bis 4 wiesen anormale Gebärmutterblutungen auf, und die präoperativen Diagnosen auf der Grundlage der Endometriumbiopsie lauteten Endometriumhyperplasie oder Endometriumkrebs. Die Ultraschalluntersuchungen des Beckens ergaben keine bösartigen Läsionen im POD. POD-Tumoren, die in die Uterusserosa eingedrungen sind, können auf Scans auch als Leiomyosarkom oder Fibroide erscheinen, wie in den Fällen 1 und 6.
Die Mehrzahl der Fälle in dieser Fallserie waren Malignome vom Mullerschen Typ, wobei fünf der zehn Fälle gleichzeitig eine Endometriose aufwiesen. In einer Meta-Analyse von Studien, in denen endometrioseassoziierte Ovarialkarzinome (EAOC) mit nicht endometrioseassoziierten Ovarialkarzinomen (NEAOC) verglichen wurden (Kim et al., 2014), wurde EAOC mit einem frühen Stadium und einer niedriggradigen Erkrankung in Verbindung gebracht. Es gab jedoch keine signifikanten Unterschiede im progressionsfreien Überleben und im Gesamtüberleben zwischen EAOC und NEAOC nach Anpassung an Histologie, FIGO-Stadium und andere Störfaktoren (Kim et al., 2014). Von den fünf Patientinnen mit begleitender Endometriose hatten vier von ihnen niedrig- bis mittelgradige POD-Adenokarzinome und waren zwischen 17 Monaten und fünf Jahren krankheitsfrei. Von den Patientinnen mit POD-Malignomen vom Mullerschen Typ ohne gleichzeitige Endometriose hatte eine ein mittelgradiges adenosquamöses Karzinom, zwei ein hochgradiges Karzinom und zwei ein Karzinosarkom. Zwei von ihnen waren nach 42 und 58 Monaten tot, die beiden anderen waren nach 6 Monaten und 8 Jahren krankheitsfrei.
Mullerianische Adenosarkome sind gemischte Neoplasmen, die sich aus gutartigen epithelialen und bösartigen stromalen (sarkomatösen) Komponenten zusammensetzen und typischerweise in der Gebärmutter entstehen. Während Adenosarkome im Allgemeinen ein geringes bösartiges Potenzial haben und eine gute Prognose aufweisen, hat eine Untergruppe, die ein sarkomatöses Überwachstum aufweist, höhere Rezidivraten und eine wesentlich schlechtere Prognose (Carroll et al., 2014). Der Entstehungsort von Adenosarkomen wirkt sich auch auf ihr klinisches Verhalten aus. Extragenitale Adenosarkome weisen höhere Rezidiv- und Mortalitätsraten auf als uterine Adenosarkome (Huang et al., 2009). In der Literatur sind fünf Fälle von POD-Adenosarkomen beschrieben (Huang et al., 2009, Karateke et al., 2014). Aufgrund der Seltenheit der Fälle gibt es keinen Konsens über die optimale Behandlung von extragenitalen Adenosarkomen. Alle fünf Fälle wurden primär operiert und drei von ihnen erhielten eine adjuvante Chemotherapie. Zu den Chemotherapien gehörten platinhaltige Mittel, Ifosfamid und Doxorubicin. Huang et al. (2009) berichteten über ein vollständiges Ansprechen eines rezidivierenden POD-Adenosarkoms mit sarkomatöser Überwucherung mit Doxorubicin. In der vorliegenden Studie war Fall 8, der ein Adenosarkom mit sarkomatöser Überwucherung hatte, nach fünf Monaten an der Krankheit gestorben. Sie hatte eine suboptimale Debulking-Operation und adjuvante Doxorubicin. In dem von Huang et al. berichteten Fall wurde die Patientin optimal operiert und auch das Rezidiv vollständig reseziert. Die Chirurgie ist die Hauptstütze der Behandlung von extragenitalen Adenosarkomen, und ein optimales Debulking sollte wann immer möglich erreicht werden.
Extrauterine Karzinosarkome sind sehr selten, in der Literatur wird über zehn Fälle von primären POD-Karzinomen berichtet (Kanis et al., 2011, Ko et al., 2005, Naniwadekar et al., 2009, Shen et al., 2001, Terada, 2010). Karzinosarkome sind sehr aggressive Tumore mit schlechter Prognose. Aufgrund ihrer Seltenheit basiert die Behandlung oft auf früheren Erfahrungen mit Gebärmutter-Sarkomen. Alle zehn in der Literatur beschriebenen Patientinnen mit POD-Karzinomen wurden primär operiert, vier mit adjuvanter Chemotherapie, eine mit adjuvanter Strahlentherapie und eine sowohl mit adjuvanter Chemo- als auch mit Strahlentherapie. Zu den verwendeten Chemotherapieschemata gehörten Cisplatin mit entweder Ifosfamid oder Adriamycin oder Ifosfamid als Einzelwirkstoff. Sechs Patienten starben innerhalb von 12 Monaten an ihrer Krankheit. Das längste krankheitsfreie Intervall betrug 60 Monate in einem von Ko et al. (2005) berichteten Fall, in dem sich der Patient einer optimalen zytoreduktiven Operation, einer Chemotherapie mit Ifosfamid und Cisplatin sowie einer Strahlentherapie unterzog. In dieser aktuellen Studie hatten zwei Patienten ein Karzinosarkom des POD. Eine von ihnen erhielt eine neoadjuvante Behandlung mit Paclitaxel und Cisplatin mit optimaler zytoreduktiver Intervallchirurgie. Leider schritt ihre Krankheit fort und sie starb nach 43 Monaten. Die andere Patientin hatte eine suboptimale zytoreduktive Operation und eine adjuvante Chemotherapie mit Paclitaxel und Cisplatin. Sie ist seit sechs Monaten krankheitsfrei, aber eine längere Nachbeobachtung ist erforderlich.
PEComas beziehen sich auf eine Familie von mesenchymalen Tumoren, die aus perivaskulären Epitheliodzellen bestehen (Folpe, 2002) und von gutartig bis bösartig reichen können (Folpe et al., 2005). PEComas wurden an verschiedenen anatomischen Stellen festgestellt, z. B. in Leber, Lunge und Gebärmutter (Selvaggi et al., 2011). Bösartige PEComas sind aggressive Tumore, für die es keine wirksamen Therapien gibt, und die meisten betroffenen Patienten haben eine schlechte Prognose (Starbuck et al., 2016). Die vorliegende Studie berichtet über den ersten Fall eines POD-PEComs. Sie wurde mit einer Operation und sechs Zyklen von Doxorubicin und Ifosfamid behandelt. Ihre Krankheit schritt trotz der Behandlung fort und starb ein Jahr nach der Operation.