Hydrocephalus

Hydrocephalus ist ein Zustand, der durch eine abnorme Ansammlung von Liquor (Liquor) in den Ventrikeln des Gehirns gekennzeichnet ist. Der Liquor umgibt das Gehirn und das Rückenmark. Wenn die Zirkulation des Liquors blockiert ist, sammelt sich die Flüssigkeit an, wodurch sich die Ventrikel vergrößern und der Druck im Kopf ansteigt, was zu einem Hydrozephalus führt.

Welche Arten von Hydrozephalus gibt es?

Ein kommunizierender Hydrozephalus tritt auf, wenn der Fluss des Liquors nach dem Austritt aus den Ventrikeln blockiert ist. Das Wort „kommunizierend“ bezieht sich auf die Tatsache, dass der Liquor noch zwischen den Ventrikeln fließen kann, die offen bleiben.

Ein nicht kommunizierender Hydrozephalus – auch obstruktiver Hydrozephalus genannt – tritt auf, wenn der Liquorfluss in einem oder mehreren der engen Verbindungsgänge zwischen den Ventrikeln blockiert ist. Eine der häufigsten Ursachen ist die Aquäduktstenose, eine Verengung des Sylvius-Aquädukts, eines kleinen Durchgangs zwischen dem dritten und vierten Ventrikel in der Mitte des Gehirns.

Der Normaldruckhydrozephalus (NPH) ist eine Form des kommunizierenden Hydrozephalus, die Menschen jeden Alters treffen kann, aber am häufigsten bei älteren Menschen auftritt. Er kann die Folge einer Subarachnoidalblutung, eines Schädeltraumas, einer Infektion, eines Tumors oder von Komplikationen bei einer Operation sein. Viele Menschen entwickeln jedoch aus unbekannten Gründen einen Normaldruckhydrozephalus, auch wenn keiner der genannten Faktoren vorliegt. In diesem Fall spricht man von einem idiopathischen Normaldruckhydrozephalus.

Hydrozephalus kann auch als angeboren oder erworben klassifiziert werden. Ein angeborener Hydrozephalus ist bei der Geburt vorhanden und kann entweder durch Ereignisse oder Einflüsse während der fötalen Entwicklung oder durch genetische Anomalien verursacht werden. In seltenen Fällen kann ein angeborener Hydrozephalus in der Kindheit keine Symptome verursachen, sondern sich erst im Erwachsenenalter manifestieren und mit einer Aquäduktstenose einhergehen.

Ein erworbener Hydrozephalus entwickelt sich bei der Geburt oder zu einem späteren Zeitpunkt. Diese Form des Hydrozephalus kann Menschen jeden Alters betreffen und durch Verletzungen oder Krankheiten verursacht werden.

Hydrozephalus ex-vacuo ist eine weitere Form des Hydrozephalus, die nicht genau in die oben genannten Kategorien passt und hauptsächlich Erwachsene betrifft. Ein Hydrocephalus ex-vacuo tritt auf, wenn ein Schlaganfall, degenerative Krankheiten wie die Alzheimer-Krankheit oder andere Demenzerkrankungen oder traumatische Verletzungen das Gehirn schädigen. In diesen Fällen kann das Hirngewebe tatsächlich schrumpfen.

Was sind die Symptome eines Hydrocephalus?

Die mögliche Trias der Symptome stellt sich typischerweise wie folgt dar:

• Gangstörung und Schwierigkeiten beim Gehen

• Milde Demenz

• Behinderte Blasenkontrolle

Diese Symptome müssen nicht alle gleichzeitig auftreten, und manchmal sind nur ein oder zwei Symptome vorhanden. Die Trias von Symptomen ist oft mit dem Alterungsprozess verbunden, und die Mehrheit der NPH-Bevölkerung ist älter als 60 Jahre.

Wie wird ein Hydrozephalus diagnostiziert?

Wenn der Hausarzt den Verdacht auf einen Hydrozephalus äußert, werden in der Regel einer oder mehrere der folgenden Tests empfohlen, um die Diagnose zu bestätigen und die Eignung der Person für eine Shuntbehandlung zu beurteilen. Es ist wichtig, dass zu diesem Zeitpunkt ein Neurochirurg und/oder Neurologe Teil des medizinischen Teams wird. Ihre Beteiligung ist nicht nur bei der Interpretation der Testergebnisse und der Auswahl der Kandidaten für eine Shuntbehandlung hilfreich, sondern auch bei der Besprechung der eigentlichen Operation und der Nachsorge sowie der Erwartungen und Risiken der Operation.

• Klinische Untersuchung – besteht aus einem Gespräch und oder einer körperlichen/neurologischen Untersuchung

• Hirnbilder zur Erkennung vergrößerter Ventrikel

  • MRI
  • CT oder CAT-Scan
• CSF-Tests zur Vorhersage der Shunt-Ansprechbarkeit und/oder zur Bestimmung des Shunt-Drucks
  • Lumbal- oder Spinalpunktion – großes Volumen
  • Externe Lumbaldrainage
  • Messung des Liquor-Abflusswiderstands

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Die einzige verfügbare Behandlung des Hydrozephalus ist die chirurgische Implantation eines Shunts, einer Vorrichtung, die den Liquorabfluss aus dem Gehirn in einen anderen Teil des Körpers leitet, wo er absorbiert werden kann. Die meisten Shunt-Systeme bestehen aus drei Komponenten:

• einem Sammelkatheter, der sich in den Hirnventrikeln befindet

• einem Ventilmechanismus, der kontrolliert, wie viel wie viel Liquor fließt

• Ein Austrittskatheter, um den Liquor in einen anderen Teil des Körpers abzuleiten

Nach der Operation, befinden sich alle Komponenten des Shuntsystems vollständig unter der Haut, so dass nichts mehr nach außen dringt. Eine begrenzte Anzahl von Personen kann mit einem alternativen Verfahren, der sogenannten endoskopischen dritten Ventrikulostomie, behandelt werden. Bei diesem Verfahren kann der Arzt mit einem Neuroendoskop – einer kleinen Kamera, die mit Hilfe von Glasfasertechnik kleine und schwer zugängliche Operationsbereiche sichtbar macht – die Ventrikeloberfläche betrachten. Sobald das Endoskop in die richtige Position gebracht ist, wird mit einem kleinen Werkzeug ein winziges Loch in den Boden des dritten Ventrikels gebohrt, durch das der Liquor das Hindernis umgehen und zum Ort der Resorption an der Hirnoberfläche fließen kann.

Wer ist ein wahrscheinlicher Kandidat für einen Shunt?

Es gibt keinen einzigen Faktor, der den Erfolg der Implantation eines Shunts zuverlässig vorhersagt. Die folgenden Befunde sind im Allgemeinen mit einem besseren Ergebnis nach einer Shuntimplantation verbunden:

• Das Auftreten von Gangstörungen als erstes und wichtigstes Symptom

• Eine bekannte Ursache für NPH, wie z.B. ein Trauma oder eine Blutung

• Die Untersuchung zeigt, dass die Größe der Ventrikel unverhältnismäßig größer ist als der Liquor im Subarachnoidalraum

• Die Entfernung der Rückenmarksflüssigkeit durch Lumbalpunktion oder Lumbalkatheter führt zu einer dramatischen, vorübergehende Linderung der Symptome

• Die Überwachung des ICP oder des Liquordrucks zeigt einen abnormalen Bereich oder ein abnormales Muster des Liquordrucks oder einen erhöhten Liquorabflusswiderstand

Eine vollständige Genesung ist möglich, wird aber nicht oft beobachtet. Viele Betroffene und ihre Familien sind zufrieden, wenn die Shunt-Operation zu einer geringeren Behinderung oder Abhängigkeit führt als vor der Operation oder eine weitere neurologische Verschlechterung verhindert.