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Basic Science

Blaue Farbe kann in verschiedenen Situationen wahrgenommen werden: (1) wenn die Lichtquelle, die direkt auf die Netzhaut strahlt, eine vorherrschende Frequenz am oberen (kürzeren) Ende des visuellen Spektrums hat; (2) wenn eine Lichtquelle mit mehreren Frequenzen (einschließlich hoher Frequenzen) auf ein Objekt strahlt und dabei alle anderen Frequenzen absorbiert, außer denen am blauen Ende des visuellen Spektrums, die zur Netzhaut reflektiert werden; und (3) wenn weißes Licht von Partikeln gestreut wird, liegen die reflektierten Frequenzen am hohen Ende des visuellen Spektrums (Tyndall-Effekt) – der blaue Himmel ist ein Beispiel hierfür.

Man nimmt an, dass die normale Farbe des Fleisches auf die Kombination der Pigmente Oxyhämoglobin, Desoxyhämoglobin, Melanin und Karotin sowie auf den optischen Effekt der Streuung zurückzuführen ist. Die Bedeutung des letztgenannten Effekts wird von mindestens einem Forscher bestritten, der dem Kollagen eine wichtige Rolle bei der Reflexion blauer Wellenlängen zuschreibt. Eine blaue Hautfärbung würde sich ergeben, wenn die Menge der blauen Wellenlängen, die reflektiert werden, überproportional ansteigt oder wenn die Menge der anderen Wellenlängen, die reflektiert werden, überproportional abnimmt.

Jeder, der schon einmal eine Probe venösen Blutes in einem Röhrchen beobachtet hat, kann bestätigen, dass es nicht blau ist. Die blaue Hautfarbe, die bei Personen mit erhöhtem Desoxyhämoglobingehalt festgestellt wird, kann also nicht durch die Reflexion erhöhter Mengen hochfrequenter Wellenlängen von einem „blauen“ Pigment erklärt werden. Eine plausible Theorie für die Beobachtung von Zyanose unter diesen Umständen ist, dass Desoxyhämoglobin weniger rot ist als Oxyhämoglobin und daher mehr rotes Spektrum absorbiert. Durch Subtraktion der roten Wellenlängen kann das blaue Spektrum im reflektierten Licht überwiegen (d. h. etwas, das weniger rot ist, ist mehr blau). Die bläuliche Hautfarbe, die bei den anderen in Tabelle 45.1 aufgeführten Pigmenten beobachtet wird, wird auf ähnliche Weise erklärt.

Nach Lundsgaard und Van Slyke (1923) sowie späteren Forschern wird Zyanose im Allgemeinen sichtbar, wenn die subpapillären Kapillaren 4 bis 6 gm/dl Desoxyhämoglobin enthalten. Da es schwierig war, diesen Wert direkt zu bestimmen, schlugen sie vor, ihn durch Mittelwertbildung zwischen der Desoxyhämoglobinmenge im arteriellen Blut und der im venösen Blut zu schätzen. Geht man von einem normalen Herzzeitvolumen, Hämoglobin und einer normalen O2-Extraktion des Gewebes aus, wäre eine arterielle O2-Sättigung von etwa 80 % erforderlich, um eine Zyanose zu verursachen. Es sei darauf hingewiesen, dass die Schlussfolgerung von Lundsgaard und Van Slyke auf Messungen von Desoxyhämoglobin im peripheren venösen Blut beruhte und keine Probenahme von arteriellem Blut beinhaltete. Ihr Vorschlag von 5 gm/dl Desoxyhämoglobin im mittleren Kapillarblut als Schwellenwert für den Nachweis von Zyanose wurde durch modernere Techniken weder bestätigt noch widerlegt.

Eine verminderte arterielle Oxygenierung kann sich ergeben, wenn die Sauerstoffmenge in den Alveolen verringert oder der Gradient zwischen alveolärem und arteriellem Sauerstoff erhöht ist. Man kann feststellen, welche der beiden Erklärungen zutrifft, indem man den arteriellen Sauerstoffpartialdruck (Pao2) misst und den alveolären Sauerstoffpartialdruck (PAo2) und den a-a O2-Gradienten mit den folgenden Formeln berechnet:

wobei

PB = barometrischer Druck

Ph2o37° = Partialdruck Wasserdampf bei 37°C (47 mm Hg)

F1o2 = Anteil des Sauerstoffs an der eingeatmeten Luft

PAco2 = Partialdruck des Kohlendioxids im arteriellen Blut

R = Respirationsquotient (Vco2/Vo2, im Allgemeinen etwa 0.8)

Auch bei normaler arterieller Oxygenierung kann Zyanose auftreten, wenn es zu einer erhöhten Sauerstoffextraktion auf Kapillarebene kommt, da der Durchschnitt der arteriellen und venösen Sauerstoffsättigung niedriger ist. Ein verringerter Fluss durch die Kapillaren führt zu einem erhöhten Sauerstoffentzug im Gewebe (und damit zu einer erhöhten Menge an Desoxyhämoglobin), was das Auftreten von Zyanose begünstigt.

Bei anämischen Patienten ist eine viel stärkere Abnahme des Sauerstoffgehalts im Gewebe erforderlich, um 5 gm/dl Desoxyhämoglobin im Kapillarblut zu erzeugen. Bei einem Hämoglobin von 7,5 gm/dl müsste das Kapillarblut beispielsweise einen Po2 von etwa 19 mm Hg (33 % Sättigung) aufweisen, während bei einem Hämoglobin von 15 gm/dl ein Po2 von etwa 35 mm Hg (66 % Sättigung) erforderlich wäre.

Hämoglobine, die eine abnorm niedrige Affinität zu Sauerstoff haben (hoher P50), weisen bei üblichen Pao2-Werten geringere Mengen an mit Sauerstoff gebundenem Hämoglobin auf. Dies kann gelegentlich zu einer Zyanose führen.

Ein Röhrchen mit Blut, das überschüssiges Methämoglobin enthält, hat eine rotbraune bis braune Farbe, die auch nach Schütteln an der Luft oder in 100 % O2 erhalten bleibt. Methämoglobin ist ein oxidiertes Hämoglobin, in dem Eisen in der Eisenform vorliegt. Es bindet keinen Sauerstoff. Normalerweise wird im Körper etwas Methämoglobin gebildet, das jedoch normalerweise durch das NADH-Metahämoglobin-Reduktase-System zu Desoxyhämoglobin reduziert wird. Fehlt dieses Enzymsystem oder wird es durch überschüssige Mengen an Methämoglobin überlastet, kommt es zu erhöhten Methämoglobinwerten im Blut. Bei einigen Patienten mit angeborenen Hämoglobinanomalien (Hgb Ms) macht die Struktur des Hämoglobins die Häm-Einheit anfällig für eine schnelle Oxidation. Der Methämoglobingehalt, der eine Zyanose hervorrufen kann, soll bei etwa 1,5 g/m/dl liegen, obwohl dieser Wert offenbar weniger sorgfältig überprüft wurde als der für Desoxyhämoglobin.

Wie bei Methämoglobin hat ein Röhrchen Blut, das genügend Sulfhämoglobin enthält, eine rotbraune Farbe, die sich beim Schütteln in 100 % O2 nicht verändert. Sulfhämoglobin ist ein Pigment, das normalerweise nicht im Körper gebildet wird. Seine chemische Zusammensetzung ist nicht genau definiert, obwohl es die spektrophotometrische Eigenschaft hat, in Gegenwart von Cyanid Licht bei 620 nm stark zu absorbieren. Der Mechanismus der Bildung ist nicht bekannt, obwohl viele der gleichen Toxine, die zur Oxidation von Desoxyhämoglobin zu Methämoglobin führen, auch Sulfhämoglobin bilden können. Die Erklärung für die Bildung von Sulfhämoglobin bei einer Person und von Methämoglobin bei einer anderen, die demselben Toxin ausgesetzt war, ist nicht bekannt. Einmal gebildet, ist das Sulfhämoglobinmolekül stabil und wird nicht wieder in Desoxyhämoglobin umgewandelt. Zyanose ist Berichten zufolge bereits bei einem Sulfhämoglobinspiegel von 0,5 g/dl nachweisbar.

Methemalbumin, das ein braunes Plasma erzeugt, ist ein Pigment, das durch die Verbindung von Albumin im Plasma mit Hämin entsteht. Das Pigment kann im Blut vorhanden sein, wenn ein übermäßiger Abbau von Erythrozyten zu einer Sättigung von Haptoglobin mit Hämoglobin führt. Das verbleibende freie Hämoglobin kann sich in Globin und Häm auflösen. Häm wird sofort zu Hämatin oxidiert und bildet in Gegenwart von Chlorid Hemin, das mit Albumin einen Komplex bildet. Die minimale Menge an resultierendem Methemalbumin, die erforderlich ist, um eine Zyanose zu erzeugen, wird in der Literatur nicht angegeben.