Bilaterale Ödeme der unteren Extremitäten

Diskussion

Die Antwort lautet A: Lymphödem praecox. Das Lymphödem praecox ist eine schwächende und entstellende Erkrankung, die meist bei Jugendlichen auftritt. Es macht 94 Prozent aller primären (erblichen) Lymphödeme aus und betrifft Mädchen 10 Mal häufiger als Jungen. Fast 75 Prozent der Fälle sind einseitig, wobei das linke Bein häufiger betroffen ist.1 Zur Differentialdiagnose des beidseitigen Ödems der unteren Extremitäten gehören Venenthrombose, Herzinsuffizienz, Leberinsuffizienz, nephrotisches Syndrom, Myxödem der Schilddrüse und Veneninsuffizienz.

Die fortschreitende Schwellung des Lymphödems ist zu Beginn oft weich mit Lochfraß und geht dann in ein klassisches festes, nicht-lochiges Ödem über. Die übermäßige Schwellung führt zu Gewichtszunahme, Müdigkeit und Beeinträchtigung bei den täglichen Aktivitäten. Die darüber liegende Haut verdickt und hyperkeratinisiert sich und ist anfällig für wiederkehrende Infektionen.

Das primäre Lymphödem ist eine erblich bedingte Entwicklungsstörung des Lymphsystems, die je nach Alter des Patienten beim Auftreten in drei Kategorien eingeteilt werden kann: das angeborene Lymphödem (Morbus Milroy) tritt bei der Geburt auf; das Lymphödem praecox (Morbus Meige) tritt zwischen dem ersten und 35. Die genaue Ätiologie des Lymphödems praecox ist nicht bekannt; möglicherweise sind jedoch eine Hypoplasie des lymphatischen Wandgewebes und Mutationen oder eine Agenesie des Lymphklappengewebes beteiligt.3,4 Mit dem Fortschreiten der Erkrankung führt die subkutane Fibrose zu einem nicht-herdförmigen Ödem.

Das primäre Lymphödem wird meist autosomal-dominant vererbt.2 Mehrere Studien deuten auf spezifische genetische Mutationen hin, unter anderem auf Chromosom 5. Ein primäres Lymphödem kann mit Hypoparathyreoidismus, Mikrozephalie, Distichiasis (d. h. doppelte Wimpernreihe auf einem Augenlid), gelben Nägeln, Wirbelanomalien, zerebrovaskulären Fehlbildungen und intestinaler Lymphangiektasie einhergehen.2

Es gibt keine bekannte Heilung für ein primäres Lymphödem. Die Behandlung konzentriert sich auf die Kontrolle des Ödems und die Begrenzung des Fortschreitens und der Komplikationen. Eine sorgfältige Haut- und Nagelhygiene ist entscheidend, um sekundäre Zellulitis zu verhindern, und Bewegung sollte zur Gewichtskontrolle und Flüssigkeitsmobilisierung gefördert werden. Einige Patienten profitieren von einer entstauenden Physiotherapie mit manueller Lymphdrainagemassage. Andere Behandlungen bestehen darin, die Stauung durch Hochlagerung der Gliedmaßen und kompressive Kleidung oder Wickel zu lindern.4 Intermittierende pneumatische Kompression hat sich bei einigen Patienten als erfolgreich erwiesen. Diuretika sind bei der Behandlung von Lymphödemen nicht indiziert; einige Studien berichten jedoch über Vorteile von Flavonoiden (oder Benzopyronen, die in den Vereinigten Staaten nicht erhältlich sind).4 Chirurgische Eingriffe sind palliativ und konzentrieren sich auf die Entstauung oder den Drainage-Bypass.