Aortendissektion

Die Aortendissektion ist die häufigste Form des akuten Aortensyndroms und eine Form der arteriellen Dissektion. Sie tritt auf, wenn Blut durch einen Riss oder ein durchdringendes Geschwür in der Intima in die mittlere Schicht der Aortenwand eindringt und sich entlang der Media ausbreitet und einen zweiten blutgefüllten Kanal in der Wand bildet.

Epidemiologie

Die meisten Aortendissektionen treten bei älteren Patienten mit Bluthochdruck auf. Bei einer sehr kleinen Minderheit kann eine zugrundeliegende Bindegewebsstörung vorhanden sein. Es können auch andere Erkrankungen oder prädisponierende Faktoren auftreten, die sich dann in der Demographie widerspiegeln. Beispiele: 5:

• strukturelle Aortenanomalien
  • bikuspide Aortenklappe
  • Aortenkoarktation
  • abnormes Bindegewebe
    • Marfan-Syndrom
    • Ehlers-Danlos-Syndrom
• Turner-Syndrom
• Schwangerschaft
• intraaortale Ballonpumpen 7
• Ciprofloxacin-Einsatz (unklar, ob Klasseneffekt für Fluorchinolone) 20
  • Fluorchinolone scheinen den Verlust der Integrität der extrazellulären Matrix zu fördern, durch verschiedene Mechanismen
  • im Vereinigten Königreich wird jetzt zur Vorsicht bei der Verwendung dieser Mittel bei Hochrisikopatienten geraten 21

Klinische Darstellung

Die Dauer einer Aortendissektion wird willkürlich in drei Phasen eingeteilt 18,19:

• akut: innerhalb von 14 Tagen nach dem ersten Auftreten der Symptome
• subakut: zwischen 14 Tagen und 3 Monaten
• chronisch: mehr als 3 Monate nach dem ersten Auftreten der Symptome

Die Patienten sind häufig hypertensiv (obwohl sie auch normotensiv oder hypotensiv sein können) und stellen sich mit vorderen oder hinteren Brustschmerzen und einem reißenden Gefühl in der Brust vor. Je nachdem, wo die Dissektion auftritt, kann der Blutdruck zwischen den beiden Armen unterschiedlich sein.

Abhängig vom Ausmaß der Dissektion und des Verschlusses der Aortenäste kann es auch zu einer Ischämie der Endorgane kommen (in bis zu 27 % der Fälle) 5, einschließlich:

• Ischämie der Bauchorgane
• Ischämie der Gliedmaßen
• ischämischer oder embolischer Schlaganfall
• Paraplegie: Beteiligung der Arterie von Adamkiewicz

Wenn die Aortendissektion die Aortenwurzel betrifft, kann sie zu einer Beteiligung der Koronararterien führen und sich auf dem EKG ähnlich wie ein ST-Hebungsinfarkt darstellen. Die Behandlung dieser Patienten mit Thrombozytenaggregationshemmern/Antikoagulanzien könnte sich bei einer Aortendissektion jedoch als verhängnisvoll erweisen.

In einigen Fällen kann eine Aortendissektion zu einer Ruptur führen, die einen Kollaps und häufig den Tod verursacht. Anzeichen einer Herztamponade (Beck’sche Trias) können ebenfalls auftreten, wenn die Ruptur in den Herzbeutelraum eindringt.

Es gab Bemühungen, eine klinische Entscheidungsregel zur Stratifizierung des Risikos einer akuten Aortendissektion zu erstellen und eine Überuntersuchung zu vermeiden. Der Aortendissektions-Risiko-Score (ADD-RS) in Verbindung mit einem negativen D-Dimer-Test hat sich als wirksam erwiesen, um unnötige Untersuchungen zu vermeiden, wurde jedoch in der klinischen Praxis noch nicht allgemein akzeptiert und bedarf weiterer Validierung.13,14.

Pathologie

Das normale, von der Intima ausgekleidete Lumen wird als echtes Lumen und der blutgefüllte Kanal in der Media als falsches Lumen bezeichnet. In den meisten Fällen ist die Gefäßwand abnormal. Zu den Ursachen gehören:

• Bluthochdruck (Pathogenese: mediale Degeneration)
• vererbte Bindegewebserkrankungen (Pathogenese: Mediale Degeneration)
  • Marfan-Syndrom
  • Ehlers-Danlos-Syndrom
• Atherosklerose (Pathogenese: penetrierendes Geschwür)
• Vaskulitis (Pathogenese: Entzündung)
• Schwangerschaft (Pathogenese: unbekannt)
• iatrogen: Aortenkatheter, intraaortale Ballonpumpe

Radiologische Merkmale

Die Bildgebung ist für die Beschreibung der Morphologie und des Ausmaßes der Dissektion sowie für die Klassifizierung (die die Behandlung bestimmt) von wesentlicher Bedeutung. Es sind zwei Klassifizierungssysteme gebräuchlich, die beide die Dissektionen nach der Beteiligung der aufsteigenden Aorta einteilen:

1. Stanford-Klassifikation
2. DeBakey-Klassifikation

In den letzten Jahren hat sich die Stanford-Klassifikation bei Herz-Thorax-Chirurgen durchgesetzt. Etwa 60 % der Dissektionen betreffen die aufsteigende Aorta (Stanford A oder DeBakey I und II) 5.

Die Aortendissektion kann manchmal als kommunizierend oder nicht kommunizierend klassifiziert werden 16,17.

Ein neues Klassifizierungssystem wurde vorgeschlagen, das mit dem Akronym DISSECT bezeichnet wird (Dauer, Intimariss, Größe der dissezierten Aorta, segmentales Ausmaß der Beteiligung, klinische Komplikationen und Thrombose des falschen Lumens) 18.

Einfache Röntgenaufnahme

Die Röntgenaufnahme der Brust kann normal sein oder eine Reihe von suggestiven Befunden zeigen, einschließlich:

• verbreitertes Mediastinum: > 8.0-8.8 cm auf der Höhe des Aortenknotens auf tragbaren anteroposterioren Thoraxröntgenaufnahmen 9,10, obwohl diese obere Grenze des Normalen je nach Projektion variiert (und deutlich größer sein kann), FFD und Positionierung der Röntgenkassette 15
• doppelte Aortenkontur
• unregelmäßige Aortenkontur
• Einwärtsverschiebung der atherosklerotischen Verkalkung (>1 cm vom Aortenrand) 9,11

Abhängig von der Ätiologie können Anzeichen eines periaortalen oder mediastinalen Hämatoms vorliegen:

• Verdeckung des Aortenknorpels
• Opazifizierung des AP-Fensters
• Abweichung der mediastinalen Strukturen
  • Ösophagus oder NGT nach rechts
  • Trachea nach rechts
  • linker Hauptbronchus nach inferior (verringerter Winkel zur Horizontalen)
• vergrößerte Dicke des linken und/oder rechten paratrachealen Streifens
• apikale Überdachung, insbesondere auf der linken Seite

CT

CT, insbesondere mit arterieller Kontrastmittelanreicherung (CTA) ist die Untersuchung der Wahl, die nicht nur zur Diagnose und Klassifizierung der Dissektion, sondern auch zur Beurteilung distaler Komplikationen geeignet ist. Sie weist eine Sensitivität und Spezifität von nahezu 100 % auf 3,5.

Die CT ohne Kontrastmittel kann nur subtile Befunde zeigen; häufig ist jedoch ein Wandhämatom mit hoher Dichte sichtbar. Die Verlagerung atherosklerotischer Verkalkungen in das Lumen ist ebenfalls ein häufiger Befund.

Dissektionen, die die Aortenwurzel betreffen, sollten idealerweise mit einer EKG-gesteuerten CTA beurteilt werden, die Pulsationsartefakte nahezu vollständig eliminiert. Pulsationsartefakte können eine Dissektion vortäuschen, sind sehr häufig und werden in bis zu 92 % der nicht-gated CTA-Untersuchungen gesehen.8.

Die kontrastverstärkte CT (vorzugsweise CTA) liefert hervorragende Details. Die Befunde umfassen 1-3,5:

• Intimalklappe
• Doppellumige
• Aortenerweiterung
• Komplikationen (siehe unten)
• Eine atypische Variante, die gesehen werden kann, ist ein aortales intramurales Hämatom
• Mercedes-Benz-Zeichen bei einer „triple-barreled“ Dissektion
• Windsack-Zeichen

Der CTA-Bericht sollte mindestens enthalten:

• proximale und distale Ausdehnung der Dissektion
• Lage des Intimarisses
• Aortengröße
• Beteiligung und Versorgung (vom echten oder falschen Lumen) der Aortenäste
• Anzeichen einer Organischämie oder eines Gefäßverschlusses

Ein wesentlicher Bestandteil der Beurteilung einer Aortendissektion ist die Identifizierung des echten Lumens, denn die Platzierung eines endoluminalen Stentgrafts im falschen Lumen kann fatale Folgen haben. Die Unterscheidung zwischen den beiden Lumen ist oft einfach, aber in einigen Fällen kann keine klare Fortsetzung eines Lumens mit einer normalen Arterie identifiziert werden. In solchen Fällen sind eine Reihe von Merkmalen hilfreich 3:

• wahres Lumen
  • oft komprimiert durch das falsche Lumen und die kleinere der beiden
  • Außenwandverkalkungen (hilfreich bei akuten Dissektionen)
  • Herkunft des Truncus celiacus, SMA und rechte Nierenarterie entspringen in der Regel dem echten Lumen
• falsches Lumen
  • oft größeres Lumen aufgrund höherer falscher Luminaldrücke
  • Rupturrisiko aufgrund reduzierter
  • Schnabelzeichen
  • Spinnwebenzeichen (als schmale lineare Bereiche mit geringer Dämpfung, die spezifisch für das falsche Lumen sind, aufgrund von Medienresten, die während des Dissektionsprozesses unvollständig abgeschert wurden 3
  • oft mit geringerer Kontrastdichte aufgrund verzögerter Eintrübung
  • kann thrombosiert sein und nur als Wand mit geringer Dichte gesehen werden (häufiger bei chronischen Dissektionen)
  • die linke Nierenarterie entspringt gewöhnlich aus der
  • die linke Nierenarterie entspringt gewöhnlich aus dem falschen Lumen
  • umgibt das echte Lumen bei Stanford Typ A

Chronische Dissektionslappen sind oft dicker und gerader als bei akuten Dissektionen 3.

Transösophageale Echokardiographie

Die transösophageale Echokardiographie (TOE) hat eine sehr hohe Sensitivität und Spezifität für die Beurteilung einer akuten Aortendissektion, ist aber aufgrund des begrenzten Zugangs und der invasiven Natur weitgehend durch die CTA (oder in einigen Fällen durch die MRA) ersetzt worden 5.

MRT

Obwohl die MRA im Allgemeinen für Nachuntersuchungen reserviert ist, könnten schnelle, kontrastfreie Bildgebungsverfahren (z. B. echtes FISP) der MRT eine größere Rolle bei der Akutdiagnose zukommen lassen, insbesondere bei Patienten mit eingeschränkter Nierenfunktion 4. Sie hat eine ähnliche Sensitivität und Spezifität wie CTA und TOE 5, leidet jedoch unter der begrenzten Verfügbarkeit und den Schwierigkeiten, die mit der Durchführung von MRT bei akut kranken Patienten verbunden sind.

DSA-Angiographie

Die herkömmliche digitale Subtraktionsangiographie war in der Vergangenheit der Goldstandard der Untersuchung. Die CTA hat sie nun als Untersuchung der ersten Wahl abgelöst, nicht nur, weil sie nicht invasiv ist, sondern auch wegen der besseren Darstellung des schlecht trübenden falschen Lumens, des intramuralen Hämatoms und der Ischämie der Endorgane.

Für die endoluminale Reparatur ist nach wie vor eine Angiographie erforderlich.

Zu den Risiken der Angiographie gehören die allgemeinen Risiken der Angiographie sowie das Risiko, das falsche Lumen zu kathetern und eine Aortenruptur zu verursachen.

Behandlung und Prognose

• aggressive Blutdruckkontrolle mit Betablockern, da sie sowohl den Blutdruck als auch die Herzfrequenz senken und somit den zusätzlichen Druck auf die Aortenwand verringern
• Sofortige chirurgische Reparatur (bei Typ-A-Dissektion oder komplizierter Typ-B-Dissektion)

Komplikationen

Komplikationen aller Arten von Aortendissektionen sind unter anderem:

• Dissektion und Verschluss von Nebengefäßen
  • Ischämie der Bauchorgane
  • Ischämie der Gliedmaßen
  • Schlaganfall
  • Paraplegie: Beteiligung der Arterie von Adamkiewicz
• distale Thromboembolie
• aneurysmatische Dilatation: dies ist eine Indikation für einen endovaskulären oder chirurgischen Eingriff 6
• Aortenruptur

Eine Stanford-Dissektion vom Typ A kann auch zu:

• Koronararterienverschluss
• Aorteninsuffizienz
• Ruptur in den Herzbeutel mit daraus resultierender Herztamponade

Obwohl die Kombination aus Blutdruckkontrolle und chirurgischem Eingriff die Sterblichkeit im Krankenhaus deutlich gesenkt hat, ist sie mit 10-35 % nach wie vor erheblich. In den 10 Jahren nach der Diagnose müssen weitere 15-30 % der Patienten wegen lebensbedrohlicher Komplikationen operiert werden.5.

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose auf dem Röntgenbild der Brust ist die einer erweiterten thorakalen Aorta.

Auf dem CT sollte eine Reihe von Entitäten, die eine Dissektion imitieren können, in Betracht gezogen werden 5:

• Pseudodissektion aufgrund eines Bewegungsartefakts der Aortenpulsation (typischerweise linke vordere und rechte hintere Aspekte der Aorta ascendens)
• Pseudodissektion aufgrund von Kontraststreifen
• Muralthrombus
• intramurales Hämatom: wirklich eine atypische Form der Aortendissektion und Teil des akuten Aortensyndroms
• penetrierendes atherosklerotisches Ulkus, das Teil des akuten Aortensyndroms ist
• angrenzende Atelektase
• minimale Aortenverletzung

Klinisch werden oft mehrere Ursachen für akute Brustschmerzen in Betracht gezogen:

• akutes Koronarsyndrom
• akute Lungenembolie
• Pneumonie
• Bornholm-Krankheit: eine Ausschlussdiagnose, an die selten gedacht wird. CT meist normal, gelegentlich unspezifische Pleuraentzündung und/oder Infiltrate.