Congenital Nystagmus

Nystagmus

Nistagmo congênito pode estar presente no nascimento ou pouco depois, ou a condição pode não ser notada até 2 a 3 meses de idade. É caracterizado por movimentos rítmicos do olho ou olhos que ocorrem horizontalmente, verticalmente ou elipticamente (Hertle e Dell’Osso, 1999).

Condições que causam doença bilateral da via visual anterior podem levar a qualquer tipo de nistagmo no primeiro ano de vida. Movimentos nistagmáticos verticais, horizontais e elípticos foram todos relatados. O fato de que o nistagmo em crianças com deficiência visual raramente é visto na cegueira cortical (chamada de deficiência visual cortical ou cerebral em crianças) é uma característica diferencial útil (Good e Hoyt, 1989). As condições que causam nistagmo incluem hipoplasia bilateral do nervo óptico, cataratas congênitas não tratadas e descolamentos bilaterais da retina, ocasionalmente vistos no PON.

Nistagmo bilateral ocorrerá ocasionalmente na doença monocular (Good et al, 1997), embora esta não seja a regra. O nistagmo monocular, ou nistagmo dissociado pode resultar de doença da via visual anterior monocular (Good et al, 1993). No entanto, o nistagmo monocular ou dissociado ocasionalmente anuncia uma lesão do quiasma óptico (glioma, craniofaringioma) e deve iniciar uma avaliação de neuroimagem (Gittinger, 1988; Schulman et al, 1979). A incidência exata do glioma das vias visuais como causa de nistagmo dissociado é desconhecida, entretanto, e algumas evidências sugerem que os gliomas podem ser incomuns em crianças com nistagmo dissociado (Arnoldi e Tychsen, 1995).

Em algumas crianças com nistagmo, as vias anteriores são normais. Na maioria destas, o nistagmo “motor” é diagnosticado. A genética desta condição pode ser determinada em algumas crianças (Kerrison et al, 1996, 1999). Novamente, o nistagmo pode ser vertical, horizontal, ou elíptico. A acuidade visual no nistagmo motor varia de 20/25 a 20/400 e permanece estável durante toda a vida.

Nistagmo transitório também pode ocorrer em bebês e pode assumir qualquer forma de onda. A avaliação de acompanhamento de crianças que tiveram nistagmo transitório não mostra risco aumentado para anormalidades do sistema nervoso central (SNC). Não há características de nistagmo transitório que o identifiquem como tal.

Leucomalácia periventricular ocasionalmente causará nistagmo, assim como outras doenças significativas do SNC (por exemplo, doença de Pelizaeus-Merzbacher) (Jacobson e Dutton, 2000; Jacobson et al, 1998). Quando a etiologia do nistagmo não pode ser determinada de outra forma, uma avaliação neurológica e uma investigação de neuroimagem são justificadas.

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