Bilateral Lower Extremity Edema

Discussion

A resposta é A: linfedema praecox. O linfedema praecox é uma condição debilitante e desfigurante que geralmente ocorre em adolescentes. É responsável por 94% de todos os casos de linfedema primário (hereditário) e afecta as raparigas 10 vezes mais frequentemente que os rapazes. Quase 75% dos casos são unilaterais, com a perna esquerda mais frequentemente envolvida.1 O diagnóstico diferencial de edema bilateral das extremidades inferiores inclui trombose venosa, insuficiência cardíaca, insuficiência hepática, síndrome nefrótica, mixedema hipotiroidiano e insuficiência venosa.

O inchaço progressivo do linfedema é frequentemente suave com pitting no início e depois avança para o clássico edema firme e não-pitting. O inchaço excessivo causa aumento de peso, fadiga e incapacidade nas actividades diárias. A pele sobrejacente sofre espessamento e hiperqueratinização e é propensa a infecções recorrentes.

O linfedema primário é um distúrbio de desenvolvimento hereditário do sistema linfático que pode ser dividido em três categorias com base na idade do paciente no início: linfedema congênito (doença de Milroy) presente ao nascimento; linfedema praecox (doença de Meige) presente entre um e 35 anos de idade, com pico durante a puberdade; e linfedema tarda presente após os 35 anos de idade.2,3 A etiologia exata do linfedema praecox é desconhecida; entretanto, hipoplasia do tecido da parede linfática e mutações ou agenesia do tecido valvar linfático podem estar envolvidas.3,4 À medida que a doença progride, a fibrose subcutânea leva a um edema não-pitting.

Linfedema primário segue na maioria das vezes um padrão autossômico dominante de herança.2 Vários estudos têm sugerido mutações genéticas específicas, incluindo a do cromossomo 5. Linfedema primário pode estar associado com hipoparatireoidismo, microcefalia, distiquíase (ou seja, dupla fileira de cílios em uma pálpebra), unhas amarelas, anomalias vertebrais, malformações cerebrovasculares e linfangiectasias intestinais.2

Não há cura conhecida para linfedema primário. O tratamento se concentra no controle do edema e na limitação da progressão e das complicações. A higiene da pele e das unhas é fundamental na prevenção da celulite secundária, e o exercício deve ser encorajado para o controle de peso e mobilização de fluidos. Alguns pacientes se beneficiam da fisioterapia descongestionante com massagem de drenagem linfática manual. Outros tratamentos envolvem o alívio da congestão com a elevação dos membros e roupas ou envoltórios compressivos.4 A compressão pneumática intermitente tem sido bem sucedida em alguns pacientes. Os diuréticos não são indicados no tratamento do linfedema; entretanto, alguns estudos relatam benefícios com flavonóides (ou benzopironas, não disponíveis nos Estados Unidos).4 Os procedimentos cirúrgicos são paliativos e focalizam o descascamento ou o bypass de drenagem.