A dissecção da aorta

Dissecção da aorta é a forma mais comum das síndromes agudas da aorta e um tipo de dissecção arterial. Ocorre quando o sangue entra na camada medial da parede da aorta através de uma laceração ou úlcera penetrante na íntima e rastros ao longo da mídia, formando um segundo canal cheio de sangue dentro da parede.

Epidemiologia

A maioria das dissecções da aorta é observada em pacientes idosos hipertensos. Em uma minoria muito pequena, um distúrbio do tecido conjuntivo subjacente pode estar presente. Outras condições ou fatores predisponentes também podem ser encontrados, caso em que eles serão refletidos na demografia. Exemplos incluem 5:

• Anormalidades aórticas estruturais
  • Válvula aórticabicuspídea
  • Coarctação aórtica
  • Tecidos conjuntivos anormais
    • Síndrome de Marfan
    • Ehlers-Síndrome de Danlos
• Síndrome de Turner
• Gravidez
• bombas balão intra-aórticas 7
• uso deciprofloxacina (não está claro se efeito de classe para os agentes fluoroquinolona) 20
  • fluoroquinolonas parecem promover a perda de integridade da matriz extracelular, por vários mecanismos
  • no Reino Unido é agora aconselhado cautela no uso destes agentes em pacientes de alto risco 21

Apresentação clínica

A duração da dissecção da aorta é arbitrariamente categorizada em três fases 18,19:

• aguda: até 14 dias após o início do primeiro sintoma
• subaguda: entre 14 dias a 3 meses
• crónica: mais de 3 meses após o início dos sintomas

As pacientes são frequentemente hipertensivas (embora possam ser normotensas ou hipotensas) e apresentam dor torácica anterior ou posterior e uma sensação de laceração no peito. Pode haver uma diferença na pressão arterial entre os dois braços, dependendo de onde a dissecção ocorre.

Dependente da extensão da dissecção e oclusão dos ramos da aorta, a isquemia dos órgãos terminais também pode estar presente (observada em até 27% dos casos) 5, incluindo:

• isquemia dos órgãos abdominais
• isquemia dos membros
• derrame isquêmico ou embólico
• paraplegia: envolvimento da artéria de Adamkiewicz

Se a dissecção da aorta envolver a raiz da aorta, pode resultar em envolvimento das artérias coronárias e pode apresentar de forma semelhante ao enfarte do miocárdio com supradesnivelamento do ST em um ECG. Entretanto, tratar esses pacientes com antiplaquetas/anticoagulação pode ser desastroso na dissecção da aorta.

Alguns casos de dissecção da aorta podem resultar em ruptura, causando colapso e, muitas vezes, morte. Sinais de tamponamento cardíaco (tríade de Beck) também podem ser encontrados se a ruptura ocorrer no espaço pericárdico.

Há esforços para construir uma regra de decisão clínica estratificar o risco de dissecção aguda da aorta e evitar a investigação excessiva. O escore de risco de detecção de dissecção aórtica (ADD-RS) combinado com um teste D-dímero negativo tem se mostrado eficaz na redução de exames desnecessários, entretanto, não tem sido amplamente aceito na prática clínica e requer validação adicional 13,14,

Patologia

A lúmen normal revestido pela íntima é chamada de lúmen verdadeiro e o canal cheio de sangue na mídia é chamado de falsa lúmen. Na maioria dos casos, a parede do vaso é anormal. As causas incluem:

• hipertensão (patogénese: degeneração medial)
• desordens hereditárias do tecido conjuntivo (patogénese: degeneração medial)
  • Síndrome de Marfan
  • Síndrome de Ehlers-Danlos
• aterosclerose (patogénese: úlcera penetrante)
• vasculite (patogénese: inflamação)
• gravidez (patogénese: desconhecida)
• iatrogénica: cateterização aórtica, bomba de balão intra-aórtica

Características radiográficas

Imagem é essencial para delinear a morfologia e extensão da dissecção, bem como para permitir a classificação (que dita a gestão). Dois sistemas de classificação são de uso comum, ambos dividindo as dissecções de acordo com o envolvimento da aorta ascendente:

1. Classificação de Stanford
2. Classificação de DeBakey

Nos últimos anos, a classificação de Stanford tem ganhado favor junto aos cirurgiões cardiotorácicos. Aproximadamente 60% das dissecções envolvem a aorta ascendente (Stanford A ou DeBakey I e II) 5,

Aortic dissection is sometimes be classified as communicating versus non-communicating 16,17.

Propõe-se um novo sistema de classificação que é referido com a sigla DISSECT (duração, laceração intimal, tamanho da aorta dissecada, extensão segmentar do envolvimento, complicações clínicas e trombose da falsa luz) 18,

Radiografia de baciloscopia

A radiografia de tórax pode ser normal ou demonstrar vários achados sugestivos, incluindo:

• mediastino dilatado: > 8.0-8.8 cm ao nível do botão aórtico nas radiografias de tórax em anteroposterior portátil 9,10, embora este limite superior de normal varie (pode ser significativamente maior) dependendo da projecção, Posicionamento do cassete de raios X e FFD 15
• contorno aórtico duplo
• contorno aórtico irregular
• deslocamento para a frente da calcificação aterosclerótica (>1 cm da margem aórtica) 9,11

Dependente da etiologia, pode haver sinais de hematoma periaórtico ou mediastinal, que incluem

• obscuração do botão aórtico
• opacificação da janela AP
• deviação das estruturas mediastinais
  • esôfago ou NGT à direita
  • traqueia a a direita
  • brônquio principal esquerdo inferior (ângulo diminuído em relação à horizontal)
• aumento da espessura da banda paratraqueal esquerda e/ou direita
• apical capping, particularmente à esquerda

CT

CT, especialmente com realce de contraste arterial (ATC) é a investigação de escolha, capaz não só de diagnosticar e classificar a dissecção, mas também de avaliar por complicações distais. Tem relatado sensibilidade e especificidade de quase 100% 3,5,

TC sem contraste pode demonstrar apenas achados sutis; entretanto, um hematoma mural de alta densidade é freqüentemente visível. O deslocamento da calcificação aterosclerótica para a luz também é um achado freqüentemente identificado.

Dissecções envolvendo a raiz da aorta deveriam idealmente ser avaliadas com a ATC agregada ao ECG, que elimina quase totalmente o artefato de pulsação. O artefato de pulsação pode imitar a dissecção, é muito comum e visto em até 92% dos estudos de CTA não agregados 8,

CTA com contraste (de preferência CTA) dá excelentes detalhes. Os resultados incluem 1-3,5:

>

• retalho íntimo
• lúmen duplo
• dilatação da aorta
• complicações (ver abaixo)
• uma variante atípica que pode ser vista é um hematoma intramural aórtico
• Mercedes-Sinal de Benz no caso de uma dissecção com “triplo barril”
• sinal de Windsock

O relatório CTA deve incluir pelo menos:

• extensão proximal e distal da dissecção
• localização da laceração intimal
• tamanho da aorta
• envolvimento e fornecimento (de lúmen verdadeiro ou falso) de ramos da aorta
• sinais de isquemia de órgãos ou oclusão de vasos

Uma parte essencial da avaliação da dissecção da aorta é a identificação do lúmen verdadeiro, pois a colocação de um stent endoluminal no falso lúmen pode ter consequências terríveis. A distinção entre os dois é muitas vezes simples, mas em alguns casos, não é possível identificar a continuação clara de um lúmen com artéria normal. Nesses casos, uma série de características são úteis 3:

• lúmen verdadeiro
  • comprimido pela falsa lúmen e o menor dos dois
  • calcificações da parede superior (úteis em dissecções agudas)
  • origem do tronco celíaco, SMA e artéria renal direita geralmente surgem do lúmen verdadeiro
• falso lúmen
  • aumentar o tamanho de lúmen maior devido a pressões luminais falsas mais elevadas
  • em risco de ruptura devido à redução recuo elástico e dilatação
  • sinal de bico
  • sinal de teia de aranha (como áreas lineares esbeltas de baixa atenuação específica para a falsa luz devido a fitas residuais de meios que se afastaram incompletamente durante o processo de dissecção) 3
  • mais baixa densidade de contraste devido à opacificação tardia
  • pode ser trombosada e vista como mural de baixa densidade apenas (mais comum em dissecções crónicas)
  • a renal esquerda artéria geralmente surge da falsa luz
  • surrounds verdadeira luz em Stanford tipo A

Flaps de dissecçãohronic são frequentemente mais espessas e retas do que as observadas nas dissecções agudas 3.

Encocardiografia transesofágica

Encocardiografia transesofágica (TOE) tem sensibilidade e especificidade muito alta para avaliação de dissecção aguda da aorta, mas devido ao acesso limitado e sua natureza invasiva, tem sido em grande parte substituída pela ATC (ou ARM em alguns casos) 5.

RMRI

Embora em geral a RM tenha sido reservada para exames de acompanhamento, as técnicas de imagem rápida sem contraste (por exemplo, FISP verdadeiro) podem ver a RM ter um papel maior no diagnóstico agudo, particularmente em pacientes com função renal comprometida 4. Tem sensibilidade e especificidade semelhantes à ATC e TOE 5, mas sofre de disponibilidade limitada e das dificuldades inerentes à realização da RM em pacientes agudamente doentes.

ADSA – angiografia

Angiografia convencional de subtração digital tem sido historicamente a investigação de padrão-ouro. A AIC substituiu-a agora como investigação de primeira linha, não só por ser não invasiva, mas também devido a uma melhor delineação da falsa luz pouco opaca, hematoma intramural e isquemia de órgãos terminais.

A angiografia ainda é necessária para reparo endoluminal.

Riscos da angiografia incluem riscos gerais de angiografia mais o risco de cateterizar a falsa luz e causar ruptura da aorta.

Tratamento e prognóstico

• Controle de pressão sanguínea agressivo com beta-bloqueadores, pois reduzem a pressão sanguínea e também a frequência cardíaca, reduzindo a pressão extra na parede aórtica
• Reparação cirúrgica intermediária (para dissecção tipo A ou dissecção complicada tipo B)

Complicações

Complicações de todos os tipos de dissecção da aorta incluem:

• dissecção e oclusão de vasos de ramos
  • isquemia abdominal de órgãos
  • isquemia de membros
  • cidente isquêmico
  • paraplegia: envolvimento da artéria de Adamkiewicz
• tromboembolismo cristalino
• dilataçãoaneurismática: esta é uma indicação para intervenção endovascular ou cirúrgica 6
• ruptura aórtica

Uma dissecção tipo A de Stanford também pode resultar em:

• oclusão da artéria coronária
• incompetência aórtica
• rupção no saco pericárdico com tamponamento cardíaco resultante

Embora a combinação de controle da pressão arterial e intervenção cirúrgica tenha reduzido significativamente a mortalidade intra-hospitalar, ela permanece significativa, em 10-35%. Nos 10 anos após o diagnóstico, outros 15-30% dos pacientes necessitam de cirurgia para complicações com risco de vida 5,

Diagnóstico diferencial

O diferencial na radiografia de tórax é o de uma aorta torácica dilatada.

Na TC, um número de entidades que podem imitar uma dissecção deve ser considerado 5:

• Pseudodissecção devido a artefato de movimento de pulsação aórtica (tipicamente aspectos anterior esquerdo e posterior direito da aorta ascendente)
• Pseudodissecção devido a estrias de contraste
• Trombo mural
• Hematoma intramural: realmente um tipo atípico de dissecção aórtica e parte da síndrome aórtica aguda
• Úlcera aterosclerótica penetrante que faz parte da síndrome aórtica aguda
• Atelectasia adjacente
• Lesão aórtica mínima

Clinicamente, várias causas de dor torácica aguda são frequentemente consideradas:

• Síndrome coronária aguda
• Embolia pulmonar aguda
• pneumonia
• Doença de Bornholm: um diagnóstico de exclusão, raramente pensado. TC geralmente normal, ou ocasionalmente inflamação pleural não específica e/ou infiltrados.