Vysoké hladiny růstového hormonu u dětí s klinicky malým vzrůstem

Východiska: Růstový hormon (GH) je vylučován z přední části hypofýzy. Váže se na receptory na povrchu cílových buněk, stimuluje produkci inzulinu podobného růstového faktoru-I (IGF-I), což vede k růstu téměř všech tkání těla schopných růstu. U dětí, které nevylučují dostatečné množství GH, dochází k poruše růstu (výška pod 3. centilem). U některých dětí je však malý vzrůst přítomen za přítomnosti vysokých hladin GH v krvi a tyto děti také vylučují normální až zvýšené množství GH v reakci na stimulační testy při testování možného nedostatku GH. Tento stav je znám jako syndrom rezistence na GH nebo Laronsův syndrom (LS).

Metody: Všichni pacienti po důkladném klinickém vyšetření podstoupili následující protokol hodnocení GH. Při příchodu do laboratoře byl každému pacientovi odebrán vzorek krve na stanovení bazální hladiny GH. Screening byl proveden tak, že pacienti byli podrobeni stimulačnímu testu při cvičení a/nebo stimulačnímu testu s L-dopou. U pacientů s nedostatkem GH byl po týdnu pro potvrzení proveden inzulinový toleranční test (ITT). Všechny bazální a poststimulační vzorky byly analyzovány na hladinu GH. Hladina pod 10mIU/L znamenala nedostatek GH, mezi 10-20mIU/L jako hraniční a adekvátní odpověď byla definována jako GH >20mIU/L. Pacienti s bazální hladinou GH >20mIU/L a/nebo poststimulační hladinou >40mIU/L byli arbitrárně považováni za pacienty s přehnanou hladinou GH. Tento článek hodnotí vysoké plazmatické hladiny růstového hormonu u dětí klinicky malého vzrůstu, které podstupují stimulační testy růstového hormonu.

Výsledky: K hodnocení GH se dostavilo dvě stě devadesát tři pacientů. Dvacet z nich bylo z různých důvodů vyloučeno. K hodnocení GH tak bylo zařazeno 273 pacientů, z nichž 66(24,2 %) vykazovalo deficit GH, 89(32,6 %) bylo hraničních, zatímco 118(43,2 %) pacientů vykazovalo adekvátní odpověď, s hladinami GH >20mIU/L. U řady pacientů byly při screeningových testech neočekávaně zjištěny velmi vysoké hladiny GH. Ze 118 pacientů vykazovalo 21 pacientů buď velmi vysoké bazální hladiny >20mIU/L a/nebo značně přehnanou odpověď na stimulační testy s hladinami vyššími než přibližně 40mIU/L. Blízká příbuznost byla zjištěna u 67 % pacientů vykazujících velmi vysoké hladiny GH.

Závěr: Některé děti s idiopatickým malým vzrůstem mohou při hodnocení deficitu GH vykazovat vysoké hladiny GH. Identifikovali jsme značný počet takových pacientů. Tito pacienti vyžadují další vyšetření.

Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.