Co je to inzulinom?
Beta buňky slinivky břišní normálně vylučují inzulin v reakci na zvýšení hladiny cukru v krvi poté, co člověk sní jídlo a vstřebá sacharidy obsažené v jídle. Úkolem inzulínu je pomáhat tělu využívat sacharidy k uvolňování energie a udržovat hladinu cukru v krvi na normální úrovni.
Inzulinom je typ nádoru nazývaný neuroendokrinní nádor (NET), který vzniká z beta buněk slinivky břišní a způsobuje problémy tím, že vylučuje příliš mnoho inzulínu. Obvykle (>90 %) jsou tyto nádory nezhoubné jednotlivé léze ve slinivce břišní (tj. nešíří se do jiných částí těla). Příležitostně se mohou inzulinomy šířit a vznikat sekundární nádory mimo slinivku břišní, nejčastěji postihují játra. Tyto inzulinomy se označují jako maligní.
Co je příčinou vzniku inzulinomů?
Většinou není jasné, proč se inzulinomy vyskytují, i když některé se vyskytují jako součást genetického onemocnění zvaného mnohočetná endokrinní neoplazie typu 1.
Jaké jsou příznaky a symptomy inzulinomů?
Příznaky inzulinomů mohou být často nejasné a nespecifické. Protože inzulinomy vylučují příliš mnoho inzulinu, znamená to, že hladina cukru v krvi může klesnout pod normální hodnoty. To může způsobit příznaky, jako jsou:
- potení
- bledost
- zrychlení srdečního tepu
- pocity úzkosti
- podrážděnost nebo zmatenost
- neobvyklé chování
- výpadky paměti nebo záchvaty.
Tyto příhody se mohou objevit zejména při dlouhodobém nejedení (hladovění) nebo hned ráno, ale mohou se objevit kdykoli. Příznaky obvykle zmírní konzumace potravin obsahujících sacharidy (např. chleba, brambor nebo těstovin) nebo jejich pití.
Jak časté jsou inzulinomy?
Insulinomy jsou vzácné. Odhaduje se, že každý rok je diagnostikován jeden případ na 250 000 lidí v populaci. Ve Velké Británii to znamená přibližně 250 nových případů ročně.
Jsou inzulinomy dědičné?
Většina pacientů s inzulinomy toto onemocnění nezdědila. U 1 ze 14 pacientů může být inzulinom součástí dědičného syndromu zvaného mnohočetná endokrinní neoplazie 1. typu. Lidé s mnohočetnou endokrinní neoplazií typu 1 mají obvykle další problémy s vysokou hladinou vápníku v krvi, nádory v hypofýze a další nádory ve slinivce břišní.
Jak se diagnostikují inzulinomy?
Pro diagnostiku inzulinomu jsou pacienti s podezřením na toto onemocnění obvykle přijati do nemocnice, kde se podrobí 72hodinové hladovce pod dohledem. Během této doby mohou pacienti pít vodu, ale nesmí jíst jídlo. Pravidelně se provádějí testy hladiny cukru v krvi z prstu. Pokud hladina cukru v krvi klesne pod určitou úroveň, odebere se vzorek krve na vyšetření glukózy, inzulínu a další látky, C-peptidu. Odebírá se také krev nebo moč na vyšetření případných léků, které by mohly způsobit pokles hladiny cukru v krvi. Pokud krevní test potvrdí, že hladina glukózy v krvi je pod kritickou úrovní, je půst ukončen a pacientovi je dovoleno jíst.
K vyhledávání inzulinomů ve slinivce břišní a játrech a k určení jejich přesné polohy se používá počítačová tomografie (CT) nebo magnetická rezonance (MRI).
Insulinomy nemusí být vždy jednoduché najít na CT nebo MRI, a proto může být použita také jedna nebo více z různých dalších lokalizačních technik:
- specializované vyšetření nukleární medicínou, jako je vyšetření oktreotidem nebo pozitronovou emisní tomografií (PET), může být použito k identifikaci inzulinomů a k hledání jakýchkoli známek šíření nádorů vyšetření oktreotidem. Při oktreotidovém vyšetření vám lékař do těla vstříkne látku známou jako oktreotid (která je mírně radioaktivní). Oktreotid se přilepí na buňky inzulinomu, takže lékař pak může pomocí skeneru určit, kde se oktreotid nachází, a kde jsou tedy buňky inzulinomu. To pomůže určit, zda se inzulinom rozšířil, nebo zda je omezen na jedno místo
- může být použit speciální ultrazvukový přístroj, buď připojený k teleskopu, který se pod mírnou sedaci podává ústy (endoskopický ultrazvuk), nebo v době operace (intraoperační ultrazvuk)
- pro potvrzení, že inzulinom je ve slinivce a aktivně vylučuje inzulin, může být použit postup známý jako test stimulace vápníkem. To se provádí ve specializovaných nemocnicích. Zahrnuje zavedení tenkých plastových trubiček (katétrů) v místním znecitlivění do oblasti třísel. Pomocí malých injekcí speciálního barviva, které se zobrazí pod rentgenem, se tyto katétry zavedou do cév, které zásobují slinivku břišní krví. Poté se do cév vstříkne malé množství roztoku vápníku, který je pro pacienty neškodný, a provedou se krevní testy k měření hladiny inzulínu vylučovaného slinivkou. Provedení tohoto testu trvá obvykle asi 1 hodinu.
Při podezření na mnohočetnou endokrinní neoplazii typu 1 lze provést krevní test, který hledá defekty v genu zodpovědném za toto onemocnění. Genetičtí specialisté vám vysvětlí důsledky genetického testování, které se obvykle provádí v ambulancích.
Jak se léčí inzulinomy?
Zhoubné inzulinomy se obvykle odstraňují chirurgicky, přičemž záměrem je nádor zcela odstranit a dosáhnout dlouhodobého vyléčení a normální délky života. Operace probíhá za hospitalizace ve specializovaných nemocnicích a provádí ji specializovaný pankreatický chirurg s podporou endokrinního (hormonálního) týmu. Rozsah operace závisí na umístění a velikosti nádoru. Někdy je možné provést menší operaci, při které se vyřízne pouze inzulinom (enukleace). V některých případech však může být nutné odstranit i větší části slinivky břišní v rámci složitější operace.
Pokud je nízká hladina cukru v krvi obtěžující, lze před operací použít léky na zvýšení hladiny cukru v krvi. Mezi běžně užívané léky patří diazoxid a analoga somatostatinu (např. lanreotid a oktreotid).
Pacientům by měla být také doporučena dieta, která zajistí častý přísun sacharidů ve snaze zabránit poklesu hladiny cukru v krvi. Například lze častěji přijímat malá jídla, například pětkrát až šestkrát denně. K prodloužení doby, po kterou může tělo sacharidy vstřebávat, lze také použít potravinářskou přísadu, například gumu guar. Všem pacientům by mělo být vysvětleno, jak přesně zvládat nízkou hladinu cukru v krvi spolu s činnostmi, kterým je třeba se vyhnout v době, kdy hrozí nízká hladina cukru v krvi.
Existuje řada různých možností léčby maligních inzulinomů. Stále lze využít chirurgický zákrok, i když jeho záměrem by nebyla léčba, ale spíše výrazné zmenšení množství přítomného nádoru, aby se snížily příznaky a problémy spojené s opakovaným výskytem nízké hladiny cukru v krvi. Diazoxid a analoga somatostatinu mohou být v tomto případě použity ke kontrole symptomů. Analoga somatostatinu lze rovněž použít ke kontrole růstu nádoru. Mezi další možnosti, které lze zvážit, patří léčba analogy somatostatinu značenými radioaktivním zářením, chemoterapie nebo relativně nové léky zvané everolimus nebo sunitinib.
Má léčba nějaké vedlejší účinky?
Ve většině případů je operace úspěšná a pacient nepociťuje žádné vedlejší účinky. Příležitostně může operace způsobit vedlejší účinky, včetně nadměrného krvácení, infekcí a bolesti. Pokud je odstraněna velká část slinivky břišní, může operace způsobit zvýšení hladiny cukru v krvi, což způsobí nadměrně vysokou hladinu cukru v krvi (diabetes mellitus‘ data-content=’1282′ >diabetes mellitus). Důvodem je nedostatečné vylučování inzulínu slinivkou břišní. Pokud je navíc poškozena část slinivky, která vytváří trávicí enzymy, může být nutné předepsat náhradní enzymy.
Další nežádoucí účinky jsou specifické pro jednotlivé léky. Nejběžnější látka, diazoxid, má následující nežádoucí účinky: diabetes mellitus, nevolnost, zvracení, otoky kotníků, závratě a nadměrný růst ochlupení (při dlouhodobém užívání).
Jaké jsou dlouhodobé důsledky inzulinomů?
Pokud je inzulinom nezhoubný a byl odstraněn chirurgicky, je výsledek dobrý a pacienti se obvykle ze stavu vyléčí.
Pokud je inzulinom zhoubný a rozšířil se do jater, mohou být příznaky nízké hladiny cukru v krvi nadále problémem a může být nutná dlouhodobá léčba s cílem stabilizovat růst nádoru.
Pacienti s častými epizodami nízké hladiny cukru v krvi by neměli řídit nebo obsluhovat těžké stroje.
Poslední revize: Únor 2018
Hypothyreóza
Jet lag