Diskuse
Syndrom osmotické demyelinizace je dobře známou komplikací léčby pacientů s těžkou a dlouhodobou hyponatrémií, zejména při příliš rychlé korekci. Poprvé jej rozpoznal Tomlinson v roce 1976.4 Byl také popsán u pacientů léčených pro hypernatrémii a u pacientů s dlouhodobou hyperosmolalitou séra.5 Mezi další stavy spojené se zvýšeným rizikem vzniku tohoto syndromu patří chronický alkoholismus, podvýživa, dlouhodobé užívání diuretik, selhání jater, podstoupení transplantace orgánů a rozsáhlé popáleniny.5 Přesný výskyt syndromu osmotické demyelinizace není znám. Ve studii 3 000 mozků vyšetřených post mortem bylo zjištěno 15 případů asymptomatické centrální pontinní myelinózy.6
Adams a kolegové poprvé popsali centrální pontinní myelinózu jako symetrickou, nezánětlivou demyelinizaci v ponsu v roce 1958.7 Extrapontinní myelinolýza s postižením pontu nebo bez něj byla rozpoznána v roce 19625 a vyskytuje se nejméně u 10 % pacientů s centrální pontinní myelinózou, nejčastěji v bazálních gangliích a thalamu.8 Ačkoli oba stavy mají stejnou patologii, umístění lézí vede k odlišným klinickým projevům. Klasicky je centrální pontinní myelinóza spojena s dysartrií a dysfagií v důsledku postižení kortikobulbárních vláken a také s původně ochablou kvadraparézou v důsledku lézí v kortikospinálním traktu. Extrapontinní myelinolýza je charakterizována tremorem a ataxií a může být spojena s pohybovými poruchami včetně mutismu, parkinsonismu, dystonie a katatonie.5
Optimální přístup k rehydrataci u pacienta s hyponatrémií
V závislosti na závažnosti příznaků pacienta se snažte každé 3 hodiny zvýšit koncentraci sodíku v séru o 1 mmol až 3 mmol (maximálně). Pro výpočet rychlosti infuze zvoleného infuzního roztoku použijte následující vzorec a poté každé 3 hodiny změřte koncentraci sodíku v séru. Rychlost korekce u asymptomatických pacientů by neměla překročit 10 mmol/l/den.
Převzato z Adrogue a Madias2
Mikroskopicky léze vykazují symetrickou destrukci myelinu postihující všechny dráhy vláken se ztrátou oligodendrocytů.7 Nedávná studie prokázala značné axonální poškození u centrální pontinní myelinózy, které je přítomno i u jiných demyelinizačních onemocnění, kde je spojeno se zánětlivým infiltrátem.8
Mechanismus, jakým se rozvíjí syndrom osmotické demyelinizace, zahrnuje rychlou korekci chronické osmolární abnormality při deficitu organických osmolytů. Tím jsou mozkové buňky, zejména oligodendrocyty, ohroženy smršťováním buněk, a tedy demyelinizací.9 Předpokládá se, že alkoholici a podvyživení pacienti mají celkový nedostatek organických osmolytů, což je vystavuje většímu riziku smršťování buněk.9
Léčba je podpůrná a její výsledky jsou různé. Pacienti, kteří centrální pontinní myelinózu přežijí, budou pravděpodobně vyžadovat rozsáhlou a dlouhodobou neurorehabilitaci. V nedávné studii 34 pacientů se syndromem osmotické demyelinizace dva zemřeli a ze zbývajících 32 se třetina zotavila, třetina byla oslabená, ale nezávislá, a třetina byla závislá.10