Opakovaný zápal plic

Jste si jisti, že má váš pacient opakovaný zápal plic? Jaké jsou typické nálezy pro toto onemocnění?

Rekurentní pneumonie je definována jako 3 a více epizod pneumonie v životě nebo 2 a více epizod během šesti měsíců.

Nejčastějšími příznaky jsou kašel, sípání, dušnost a nepříjemné pocity na hrudi.

Které další onemocnění/stav má některé z těchto příznaků společné?

Pneumonie je často diagnostikována klinicky bez použití rentgenového snímku hrudníku (CXR). Pokud příznaky odezní podle očekávání, nemusí být následné vyšetření CXR provedeno, i když v době stanovení diagnózy bylo provedeno počáteční vyšetření CXR. U dítěte s opakovanými příznaky na hrudníku může absence sériových CXR ztížit rozlišení „opakované“ a „trvalé“ pneumonie.

Pokud je rentgenová abnormalita trvalá, zejména v určité oblasti plic, je vrozená anomálie nebo obstrukce dýchacích cest pravděpodobnější, než když abnormality přicházejí a odcházejí a nacházejí se v různých oblastech plic. Proto se hodnocení „perzistující“ může lišit od hodnocení skutečně „recidivující“ pneumonie.

Častá příčina recidivující pneumonie č. 1: Astma. Mechanismem je virová infekce, která vyvolává jak horečku, tak exacerbaci astmatu. Zvýšený edém dýchacích cest, bronchokonstrikce a nadměrná produkce hlenu s hlenovou zátkou způsobují abnormality na CXR. Horečka, abnormální auskultace a abnormální CXR vedou lékaře k diagnóze pneumonie. Pacient s „recidivujícími pneumoniemi“ v důsledku opakovaných exacerbací astmatu může mít kašel, sípání nebo dušnost s jinými spouštěcími faktory, než je infekce horních cest dýchacích (URI), jako je cvičení, alergen nebo expozice dráždivým látkám. Při „zápalu plic“ nemusí mít vždy horečku. Jejich osobní anamnéza může odhalit atopii, jako je ekzém nebo alergická rýma, a rodinná anamnéza je obvykle atopická. Funkční vyšetření plic může být normální nebo může vykazovat reverzibilní obstrukci průtoku vzduchu nebo bronchiální reaktivitu. Metacholinové nebo zátěžové testy, které se pro stanovení diagnózy často nevyžadují, budou pravděpodobně pozitivní pro astma. Agresivní léčba astmatu s lepší kontrolou astmatu obvykle zabrání dalším epizodám „pneumonie“

Častá příčina recidivující pneumonie č. 2: Imunodeficience. Pokud jsou infekce omezeny na horní a dolní cesty dýchací, jedná se obvykle o nedostatek B-buněk nebo částečný nedostatek B-buněk. Pokud jsou recidivující pneumonie spojeny s významnými infekcemi mimo dýchací cesty, jedná se obvykle o deficit T-buněk (nebo deficit T- a B-buněk), případně o dysfunkci neutrofilů. Vodítkem, že základní příčinou může být imunodeficit, je, když jsou izolované organismy „oportunní“ a nemusí se vyskytovat u imunokompetentního hostitele. Intravenózní infuze imunoglobulinu může pomoci minimalizovat pneumonie, pokud je přítomna hypogamaglobulinemie.

Častá příčina recidivující pneumonie č. 3: Aspirace. Aspirace při polykání nebo po gastroezofageálním refluxu často způsobuje recidivující pneumonie, a to i u dětí, které se zdají být neurologicky neporušené. Pečlivá anamnéza může ukázat, že základní příčinou je aspirace. Aspiraci může pomoci potvrdit modifikované polykání barya, rentgenové vyšetření horní části trávicího traktu, impedanční/pH sonda nebo mléčný scintigraf. Pokud lékařské ošetření není úspěšné, mělo by být provedeno zhodnocení dýchacích cest, aby se vyloučil rozštěp hrtanu nebo okultní tracheoezofageální píštěl typu H. Makrofágy s lipidy získané při bronchoskopii a výplachu jsou kontroverzním markerem aspirace.

Méně častá příčina recidivující pneumonie č. 1: Zhoršená mukociliární clearance a neúčinný kašel. Cystická fibróza (CF) a primární ciliární dyskineze (PCD) jsou nejčastějšími příčinami abnormální mukociliární clearance u dětí. Všechny státy v současné době provádějí screening CF v novorozeneckém období; testování potu nebo analýza DNA by měly být zváženy i v případě, že novorozenecký screening byl negativní, zejména pokud je přítomna také steatorea nebo porucha růstu. Pacienti s PCD mají téměř všichni profúzní rýmu a vlhký kašel začínající v novorozeneckém období; přibližně 50 % bude mít situs inversus. Bronchiektázie, která se mohla vyvinout v důsledku opakovaných infekcí, je další příčinou abnormální mukociliární clearance, která může vést k opakovaným pneumoniím. Pokud je kašel pacienta neúčinný v důsledku tracheomalacie, omezení hrudní stěny (např. skolióza) nebo slabosti (např. Duchennova svalová dystrofie nebo spinální svalová atrofie), pak zadržovaný sekret podporuje recidivující pneumonie.

Méně častá příčina recidivující pneumonie č. 2: Systémová nebo imunitně zprostředkovaná onemocnění. Následující systémová nebo imunitně zprostředkovaná onemocnění mohou způsobit rekurentní pneumonie: hypersenzitivní pneumonitida, kolagenní vaskulární onemocnění, renálně-pulmonální syndromy (např. Wegenerova granulomatóza, Goodpastureův syndrom, mikroskopická poly-angiitida, Churg-Straussův syndrom), alergická bronchopulmonální aspergilóza (nebo mykóza), plicní alveolární proteinóza, granulomatózní onemocnění (např, sarkoidóza) a akutní hrudní syndrom při srpkovitém onemocnění. Podezření na ně lze vyslovit na základě anamnézy a potvrdit specifickými laboratorními testy nebo biopsií tkáně.

Co způsobilo vznik tohoto onemocnění v této době?

Neurologické deficity, jako je spastická kvadruplegie nebo bulbární slabost, zvyšují pravděpodobnost, že recidivující pneumonie je způsobena buď aspirací, nebo poruchou odkašlávání.

Osobní nebo rodinná anamnéza atopie zvyšuje pravděpodobnost, že pre-dispozičním faktorem může být astma.

Rodinná anamnéza imunodeficitu naznačuje, že může být přítomen imunodeficit.

Pozitivní rodinná anamnéza CF, neplodných mužů nebo dextrokardie může naznačovat, že základní diagnózou je CF nebo PCD.

Anamnéza expozice prostředí může naznačovat hypersenzitivní pneumonitidu (např, chov holubů).

Jaká laboratorní vyšetření byste si měli vyžádat k potvrzení diagnózy? Jak byste měli interpretovat jejich výsledky?

• Počáteční laboratorní vyšetření by mělo být přizpůsobeno konkrétní základní diagnóze, která je s největší pravděpodobností vysvětlením recidivující pneumonie. Obvykle je indikován screening na imunodeficienci (imunoglobuliny G, A, M, E a WBC s diferenciálem); rozsáhlejší vyšetření jsou vhodná při podezření na deficit T-buněk nebo dysfunkci neutrofilů (počet a funkce T- a B-buněk, odpověď na imunizaci, funkční testy neutrofilů). Test na chloridy v potu nebo analýza DNA by měly být zváženy i v případě, že novorozenecký screening na CF byl negativní.

• Pokud je podezření na systémové nebo imunitně zprostředkované onemocnění, pak specifické laboratorní vyšetření může pomoci potvrdit diagnózu. To může zahrnovat sérové precipitiny pro hypersenzitivní pneumonitidu, panel antinukleárních protilátek (ANA) pro kolagenové vaskulární onemocnění, c a p antineutrofilní cytoplazmatické protilátky (ANCA) pro vaskulitidu, antiglomerulární protilátky proti bazální membráně u Goodpastureova syndromu, angiotenzin konvertující enzym u sarkoidózy a IgE / IgG specifické protilátky proti Aspergillus u alergické bronchopulmonální aspergilózy (ABPA).

• Pokud je podezření na astma a dítě je schopno provést funkční vyšetření plic, mohou průtokové kličky před a po bronchodilataci odhalit reverzibilní obstrukci průtoku vzduchu nebo bronchiální reaktivitu odpovídající astmatu. Frakce vydechovaného oxidu dusnatého (FeNO) může být zvýšená, což naznačuje eozinofilní zánět dýchacích cest. Challenge test (metacholinový nebo zátěžový) může být pozitivní, ale pro stanovení diagnózy je zřídka potřebný.

• Bronchoskopie s bronchoalveolární laváží může pomoci vyloučit malformaci nebo poškození dýchacích cest jako základní vysvětlení a posoudit typy buněk, makrofágy s hemosiderinem (marker alveolárního krvácení) a makrofágy s lipidy (možný marker aspirace). K diagnostice PCD může být indikována slizniční biopsie pro elektronmikroskopické zhodnocení ultrastruktury řasinek; biopsie může být z nosohltanu nebo dýchacích cest.

Pomohla by zobrazovací vyšetření? Pokud ano, jaká?“

Zajištění sériových CXR pomůže určit, zda se pneumonie vyskytly a byly spíše recidivující než perzistující. Pomohou také určit, zda jsou abnormality obvykle ve stejné oblasti, nebo zda se vyskytly v různých segmentech plic. Může být náročné mít možnost prohlédnout si všechny rentgenové snímky najednou a nechat je všechny zkontrolovat dětským radiologem, ale je to velmi doporučováno.

Počítačová tomografie hrudníku (CT) obvykle pomáhá dále určit umístění a rozsah jakékoli abnormality dýchacích cest nebo parenchymu.

K posouzení aspirace často pomáhá modifikované polykání barya za přítomnosti logopeda a série vyšetření horní části trávicího traktu.

Pokud jste schopni potvrdit, že pacient má recidivující pneumonii, jakou léčbu je třeba zahájit?

• Pokračující léčba závisí na závažnosti akutního onemocnění. Pokud je přítomna hypoxie, je třeba poskytnout doplňkový O2. Antibiotika se obvykle podávají buď perorálně, nebo intravenózně a měla by být zvolena na základě výsledků kultivace nebo podezřelých organismů na základě základního onemocnění. Při podezření na špatnou kontrolu sekrece nebo neúčinný kašel by mělo být využito zprůchodnění dýchacích cest, například fyzikální terapie hrudníku a zařízení na podporu kašle. Při podezření na segmentální obstrukci dýchacích cest může být diagnostická a terapeutická bronchoskopie. Při podezření na astma bude prospěšná agresivní inhalační bronchodilatační léčba (krátkodobě působící beta agonisté a anticholinergika) spolu se systémovými kortikosteroidy.

• Dlouhodobá léčba by měla být zaměřena na základní příčinu. O děti s CF by mělo být pečováno ve specializovaných akreditovaných CF centrech. Měsíční infuze IVIG by měly u dětí s hypogamaglobulinémií pomoci předcházet pneumonii. Pro děti s poruchou mukociliární clearance je k dispozici množství technik usnadňujících očistu dýchacích cest od hlenu, které lze v domácím prostředí využívat několikrát denně. Děti s recidivujícími pneumoniemi způsobenými astmatem mohou mít prospěch z každodenní kontrolované léčby inhalačními kortikosteroidy nebo modifikátory leukotrienů. Eliminace expozice prostředí pomůže snížit četnost recidivujících pneumonií.

• Chirurgická intervence u dětí s perzistující pneumonií v důsledku vrozených malformací předního střeva je obvykle kurativní. Pokud je příčinou recidivující pneumonie refluxní choroba jícnu a selhává medikamentózní léčba, může být prospěšná fundoplikace.

Jaké jsou nežádoucí účinky spojené s jednotlivými možnostmi léčby?

N/A

Jaké jsou možné následky recidivující pneumonie?

Prognóza závisí na příčině. Úspěšná léčba astmatu obvykle zabrání dalším epizodám zápalu plic. Průměrný věk úmrtí pacientů s CF je nyní 38,5 roku a neustále se zvyšuje s tím, jak jsou k dispozici nové léčebné postupy. Pokud se podaří odstranit nebo minimalizovat aspiraci, recidivující pneumonie obvykle ustoupí. Úspěšná pomoc při zprůchodnění dýchacích cest u pacientů se slabostí nebo poruchou mukociliární clearance rovněž sníží frekvenci pneumonií.

Co je příčinou tohoto onemocnění a jak je časté?

Neexistují žádné údaje o prevalenci recidivujících pneumonií. Děti s chronickými plicními problémy často onemocní častěji v zimním virovém období během sezónních epidemií respiračního syncytiálního viru (RSV) a chřipky.

Všechna doporučená dětská očkování by měla být zajištěna, včetně každoročního očkování proti chřipce. Vyhýbání se stísněnému prostředí a dobré mytí rukou může omezit šíření virového onemocnění. Je třeba se vyhýbat špatnému ovzduší a otravě tabákem.

CF je autozomálně recesivní onemocnění, které postihuje přibližně jedno z 3200 živě narozených dětí kavkazské rasy. Abnormální mutace DNA lze identifikovat téměř u všech případů CF. PCD je autozomálně recesivní onemocnění, které postihuje odhadem jednoho z 20 000 až 60 000 jedinců. Abnormality DNA jako příčiny PCD lze nalézt jen asi u 30 % případů. Řada syndromů imunodeficience má genetický základ.

Jak tyto patogeny/geny/expozice způsobují onemocnění?

N/A

Další klinické projevy, které by mohly pomoci při diagnostice a léčbě

Pokud jsou radiografické abnormality spíše trvalé než opakované, je pravděpodobnější, že se jedná o strukturální problém. Mezi vrozené malformace předního střeva patří: vrozená cystická adenomatoidní malformace (CCAM), vrozená malformace plicních dýchacích cest (CPAM), bronchogenní cysty, vrozená lobární overdistence, sekvestrace a duplikace jícnu. Chirurgická resekce je kurativní. Zadržené cizí těleso, endobronchiální tumor nebo externí komprese dýchacích cest mohou také vést k perzistující pneumonii a jsou identifikovány v době bronchoskopie.

Jaké komplikace můžete očekávat v souvislosti s onemocněním nebo léčbou onemocnění?

Komplikace závisí na specifické léčbě nabízené u konkrétních onemocnění a jsou obecně minimální.

Jsou k dispozici další laboratorní vyšetření; i taková, která nejsou běžně dostupná?

N/A

Jak lze předcházet opakovaným zápalům plic?

Všechna dětská očkování by měla být zajištěna, včetně každoročního očkování proti chřipce.

Mělo by se zabránit otravě tabákem.

Genetické poradenství může být vhodné pro rodiny s CF, PCD a stavy imunodeficience.

Mnoho dětí s chronickými plicními problémy má také problémy s výživou. Podpora odpovídající výživy usnadňuje sílu a účinnost kašle. Děti s CF s dobrou výživou mají výhodu v přežití oproti těm, které ji nemají.

Jaké jsou důkazy?

Kaplan, KA, Beierle, EA, Faro, A. „Recurrent pneumonia in children: a case report and approach to diagnosis“. Clin Pediatr (Phila). vol. 45. 2006. s. 15-22.

Panitch, HB. „Hodnocení recidivující pneumonie“. Pediatr Infect Dis J. vol. 24. 2005. s. 265-6.

Vaughan, D, Katkin, JP. „Chronické a recidivující pneumonie u dětí“. Semin Respir Infect. vol. 17. 2002. s. 72-84.

Stillwell, PC, Light, MJ, Blaisdell, CJ, Homnick, DN. „Recurrent pneumonia“ (Opakované záněty plic). Elk Grove Village, IL: American Academy of Pediatrics. 2011. str. 451-7.

Přetrvávající kontroverze ohledně etiologie, diagnostiky a léčby

Aerosolová antibiotika a mukolytika mají zdokumentovaný přínos u CF, ale existuje jen omezené množství údajů podporujících jejich použití u jiných chorobných stavů. Ačkoli je k dispozici široká škála technik zprůchodnění dýchacích cest, neexistují srovnávací studie, které by upřednostňovaly jednu před druhou.