Úvod
Konstriktivní perikarditida (CP) je potenciálně léčitelná příčina diastolického srdečního selhání. Zjizvený a nekompliantní perikard způsobuje omezení časného diastolického plnění komor, což vede k vyrovnání intrakardiálních diastolických plnicích tlaků, čímž vzniká takzvaná „jediná diastolická komora“. Komorové plnicí tlaky se výrazně zvýší a následuje převážně selhání pravého srdce (RHF).
Rozlišení mezi restriktivní kardiomyopatií a CP
CP je často náročná klinická diagnóza, která vyžaduje vysoký index podezření u pacientů se srdečním selháním se zachovanou ejekční frakcí (HFpEF). Zvláště rizikoví jsou pacienti, kteří podstoupili předchozí kardiochirurgický zákrok, ti, u nichž byla dříve diagnostikována perikarditida jakékoli etiologie, a ti, kteří byli vystaveni radioterapii hrudníku .
- Snížená systolická funkce levé komory tuto diagnózu nevylučuje; může se vyskytnout sekundárně u pokročilé CP po rozvoji atrofie myokardu a u kombinovaného konstriktivního onemocnění perikardu a restriktivního onemocnění myokardu po předchozí radioterapii .
- Zhoršená systolická funkce se může vyskytnout také sekundárně v důsledku kardiomyopatie vyvolané tachyarytmií u pacientů, u nichž se vyvinula síňová arytmie, která je špatně kontrolována rychlostí.
- Restrikční kardiomyopatie (RCM) zůstává nejdůležitější diferenciální diagnózou.
Rozlišení mezi RCM a CP je závislé na prokázání dvou charakteristických fyziologických znaků CP, disociace nitrohrudního a nitrosrdečního tlaku a zvýšené komorové vzájemné závislosti . Moderní techniky transtorakální echokardiografie (TTE) umožňují stanovit diagnózu ve většině případů a invazivní hemodynamika a pokročilé zobrazovací techniky, včetně počítačové tomografie srdce a magnetické rezonance srdce, jsou vyhrazeny pro náročné případy a/nebo plánování chirurgického výkonu .
Důležitost stanovení diagnózy v časné fázi onemocnění nelze přeceňovat, protože včasná chirurgická perikardiektomie, před nástupem příznaků III. nebo IV. třídy podle New York Heart Association, je spojena s významně nižším rizikem 30denní chirurgické mortality .
Zatímco fibrózní, adherující CP s kalcifikací nebo bez ní vyžaduje chirurgickou resekci perikardu, přechodná CP, reverzibilní zánětlivý perikardiální syndrom, se může zotavit při vhodné protizánětlivé léčbě . Použití pozitronové emisní tomografie/počítačové tomografie ( FDG PET/CT ) s fluorodeoxyglukózou značenou 18F k prospektivní identifikaci pacientů s přetrvávajícím perikardiálním zánětem, kteří mohou mít prospěch ze zkušební protizánětlivé léčby, přineslo slibné výsledky u malé skupiny pacientů a vyžaduje další studium .
Nejnovější údaje z TTE však ukázaly, že ji lze přesněji diagnostikovat pomocí TTE, zejména v populaci s vysokým výskytem tuberkulózní perikarditidy . Do jaké míry je efuzivně-konstrikční perikarditida spojena se zvýšeným rizikem progrese do fibrózní CP, není dosud přesně definováno.
Efuzivně-konstrikční perikarditida, při níž zvýšené diastolické plnící tlaky přetrvávají i přes odeznění perikardiálního výpotku, zřejmě nejčastěji komplikuje tuberkulózní perikarditidu . Vzniká jako důsledek epikardiálního zánětu, který omezuje diastolické plnění komor i poté, co byl perikardiální prostor zbaven tekutiny. Tradičně se definuje na základě invazivního průkazu přetrvávajících zvýšených plnících tlaků pravého srdce po drenáži perikardiálního výpotku, který způsobuje perikardiální tamponádu .
Prevalence a etiologie CP
Skutečná prevalence CP není dosud definována . Je známo, že se vyskytuje u 0,2-0,4 % pacientů, kteří podstoupili kardiochirurgický zákrok, a odhaduje se, že se vyskytuje v méně než 1 % případů po idiopatické perikarditidě . Ve vyspělých zemích se nejčastěji vyskytuje po idiopatické perikarditidě, dále po předchozí kardiochirurgické operaci a po předchozí radioterapii hrudníku . Mezi vzácnější etiologie patří revmatologická onemocnění, malignity a úrazy . Výskyt CP po tuberkulóze byl ve vyspělých zemích vždy relativně nízký ve srovnání s rozvojovými zeměmi.
Ve dvou velkých sériích z Mayo Clinic, jedné z let 1936-1982 a druhé z let 1985-1995, byla tuberkulózní perikarditida (TBP) identifikována jako etiologie CP pouze ve 4 % a 3 % případů . V subsaharské Africe a Asii je tuberkulóza stále nejčastější příčinou CP. Skutečný výskyt tuberkulózní CP v rozvojovém světě je s největší pravděpodobností podhodnocen vzhledem k náročnosti stanovení definitivní diagnózy TBP během efuzivní fáze onemocnění. V současné době se odhaduje na 31,65 případů na 1 000 osoboroků a jako příčina zúžení je na druhém místě po hnisavém onemocnění s 52,74 případy na 1 000 osoboroků .
Nedávná série, která hodnotila výsledky po perikardiektomii pro CP, v rámci regionu s vysokou prevalencí TBC, identifikovala pouze 29,8 % případů jako sekundární na základě potvrzené TBP . V asijských sériích se uvádí, že tuberkulózní perikarditida je základní etiologií ve 20-80 % případů . Opětovný výskyt tuberkulózní CP ve vyspělých zemích je velmi pravděpodobný vzhledem k nárůstu počtu uprchlíků do těchto oblastí z rozvojového světa.
Iatrogenní CP se může stát častějším jevem také v souvislosti s větším rozšířením invazivních elektrofyziologických zákroků v perikardiálním prostoru . Popisy iatrogenní CP jsou v současné době omezeny na jednotlivé kazuistiky a jejich skutečný dopad se teprve ukáže.
Klinický obraz
Na počátku onemocnění se mohou u pacientů projevovat spíše příznaky sekundárně způsobené snížením srdečního výdeje než příznaky způsobené zvýšenými plnícími tlaky. Patří k nim únava a námahová dušnost, běžně označovaná jako „out of puff“. Jakmile se plnicí tlaky výrazně zvýší a systémový žilní tlak stoupne, objeví se příznaky zjevné RHF . Navzdory příznakům RHF a vzhledem k různému spektru klinických projevů a příznaků pacienti často podstupují rozsáhlé vyšetření za účelem posouzení ascitu nebo pleurálního výpotku před odesláním ke kardiologickému vyšetření. Ty běžně zahrnují invazivní gastrointestinální a hrudní výkony . Je proto důležité, aby si lékaři zachovali vysoký index podezření na CP jako základní příčinu příznaků srdečního selhání u osob, které v minulosti podstoupily kardiochirurgický zákrok, radioterapii hrudníku (zejména pro karcinom prsu a lymfom) a které v minulosti trpěly perikarditidou .
Přímý dotaz, zejména na předchozí anamnézu perikarditidy, je relevantní u každého pacienta s HFpEF. Není však neobvyklé, že pacienti s CP prodělali v minulosti vzdálenou nebo dokonce nediagnostikovanou epizodu perikarditidy. O to náročnější je posouzení možné etiologie.
Jugulární žilní tlak
Nejdůležitější diagnostické vodítko se často nachází v pečlivé kontrole jugulárního žilního tlaku (JVP), zvýšeného u 93 % pacientů s CP, a jeho průběhů . Poměrně často jsou plnící tlaky pravého srdce tak výrazně zvýšené, že při vyšetření pacienta v poloze vleže pod úhlem 45° se úroveň JVP nachází v lebce. Hladina JVP může být viditelná až při vyšetření pacienta ve vzpřímené poloze, a proto je při podezření na tuto diagnózu bezpodmínečně nutné ji hodnotit ve stoje .
Výrazně zvýšený tlak v pravé síni (PK) má za následek rychlé časné diastolické plnění pravé komory (PK). Plnění RV se následně náhle zastaví, protože nepružný perikard vede k náhlému vzestupu intrakavitárního tlaku během časného plnění, což omezuje komorový objem. Výsledný rychlý pokles tlaku v RV o x a y je způsoben apikálním posunem trikuspidálního prstence, po němž následuje rychlé časné diastolické plnění RV. Na křivce JVP jsou patrné jako rychlé dvojité výchylky směrem dovnitř nebo kolabující výchylky (video 1) . Ty jsou snadno rozeznatelné od výrazné jediné výchylky směrem ven, kterou vytvářejí CV vlny při těžké trikuspidální regurgitaci, což je důležitá diferenciální diagnóza, kterou je třeba vyloučit jako příčinu RHF . Na počátku průběhu CP může být JVP mírně zvýšená a pečlivá pozornost věnovaná tvaru vlny upozorní bystrého lékaře na možnou diagnózu. Kussmaulův příznak, pozorovaný buď jako neklesající JVP, nebo častěji jako paradoxní inspirační vzestup JVP, se vyskytuje pouze u 21 % případů CP, a není proto citlivým příznakem. Podobně pulsus paradoxus, přehnaný inspirační pokles systémového krevního tlaku >10 mmHg, se rovněž vyskytuje u menšiny (20 %) pacientů .
.