Facial Palsy

Úvod

Obličejová obrna je způsobena poškozením lícního nervu, který zásobuje svaly obličeje. Lze ji rozdělit do dvou kategorií na základě lokalizace příležitostné patologie:

1. Centrální obrna obličeje – v důsledku poškození nad obličejovým jádrem
2. Periferní obrna obličeje – v důsledku poškození na nebo pod obličejovým jádrem

Klinicky relevantní anatomie

Podrobnější informace o anatomii obličejového nervu naleznete na stránce Obličejový nerv.

Sedmý lebeční nerv má své jádro v ponsu a před výstupem z lebky skrze stylomastoidní otvor se ubírá poměrně klikatou cestou. Poté prochází příušní žlázou a dělí se na 5 větví: Spánková, jařmová, lícní, čelistní a krční.

Viz video Obličejové svaly :obličejové svaly

Příčiny periferní obrny obličeje

Existuje několik příčin obrny obličeje:

• Idiopatická neboli Bellova obrna – Příčina není známa, ale pravděpodobně souvisí s infekcí Herpes Simplex . Jedná se o nejčastější příčinu ochrnutí obličeje.

• Nádor – Nádor stlačující lícní nerv může vést k ochrnutí obličeje, ale častěji je lícní nerv poškozen při chirurgickém odstranění nádoru. Nejčastějším nádorem, který při chirurgickém odstranění vede k ochrnutí obličejového nervu, je akustický neurom (alias vestibulární schwannom). Méně často je příčinou cholesteatom, hemangiom, faciální schwannom nebo nádory příušní žlázy (nebo operace k jejich odstranění).

• Infekce
  • Ramsayho Huntův syndrom – způsobený infekcí Herpes Zoster = syndromický výskyt paralýzy obličeje, herpetiformních vezikulárních erupcí a vestibulokochleární dysfunkce. U pacientů se syndromem Ramsay Hunt je obecně vyšší riziko ztráty sluchu než u pacientů se zvonkovou obrnou a průběh onemocnění je bolestivější. Navíc je u těchto pacientů pozorována nižší míra zotavení.
  • Lymská borelióza – infekce Borrelia burgdorferi prostřednictvím kousnutí klíštětem je další příčinou paralýzy obličeje. U 10 % pacientů postižených boreliózou dochází k ochrnutí obličeje, přičemž u 25 % těchto pacientů se vyskytuje oboustranná obrna obličeje.

• Iatrogenní poškození lícního nervu – K iatrogennímu poškození lícního nervu dochází nejčastěji při náhradě temporomandibulárního kloubu, mastoidektomii a parotidektomii.

• Vrozené

• Vzácné příčiny – Patří mezi ně např:
  • Neurosarkoidóza, zánět středního ucha, roztroušená skleróza, Moebiusův syndrom, Melkerssonův-Rosenthalův syndrom, Guillainův-Barreho syndrom, Millardův-Gublerův syndrom AKA syndrom ventrálního pontu (Ipsilaterální obrna obličeje s kontralaterální hemiplegií způsobená postižením kortikospinálního traktu spolu s paralýzou laterálního rekta na ipsilaterální straně v důsledku postižení abdukčního nervu), Fovillův syndrom alias syndrom dolního mediálního pontu (ipsilaterální obrna obličeje, kontralaterální hemiplegie s ipsilaterálním konjugovaným pohledem), Syndrom osm a půl (obrna obličeje s internukleární oftalmoplegií a horizontální obrnou pohledu)

• Trauma, zejména fraktury spánkové a mastoidní kosti

Rizikové faktory

• Diabetes
• Těhotenství – může být způsobeno hyperkoagulací, zvýšeným krevním tlakem, zvýšená zátěž tekutinami, virová infekce a potlačená imunita
• Infekce ucha
• Infekce horních cest dýchacích
• Obezita

Klinický obraz

Paralýza svalů zásobovaných obličejovým nervem se na postižené straně obličeje projevuje následovně:

Vzhled a rozsah pohybů:

• Neschopnost zavřít oko
• Neschopnost pohybovat rty např. do úsměvu, našpulit se
• V klidu může postižená strana obličeje „poklesnout“, ačkoli pokud je osoba v synkinezi, může postižená strana úst sedět výše než druhá strana
• Spodní víčko může poklesnout a otočit se směrem ven – „ektropium“

Funkční účinky:

• Obtíže při jídle a pití, protože nedostatečné utěsnění rtů ztěžuje udržení tekutin a potravy v ústní dutině
• Snížená srozumitelnost řeči, protože „labiální souhlásky“ (tj. b, p, m, v, f) vyžadují utěsnění rtů
• Suchost postiženého oka – více informací naleznete na stránce Suché oko

Somatické účinky:

Lícní nerv zásobuje slzné žlázy oka, slinné žlázy a sval třmínku ve středním uchu (stapes). Přenáší také chuť z předních 2/3 jazyka.

Obličejová obrna se často týká:

• Nedostatečná tvorba slz v postiženém oku, což způsobuje suchost oka s rizikem vzniku rohovkových vředů.
• U obrny lícního nervu existují 2 problémy, které přispívají k tomu, že oko je suché:
  • Velký petrózní nerv, odvozený od lícního nervu, zásobuje parasympatickou autonomní složku slzné žlázy. – Řídí produkci vlhkosti/slzení očí.
  • Zigomatická větev lícního nervu zásobuje Orbicularis oculi a výsledná paralýza způsobuje neschopnost(nebo sníženou schopnost) zavřít oko nebo mrknout, takže slzy (nebo dokonce umělá lubrikace ve formě kapek, gelu nebo masti) nejsou správně rozloženy po rohovce.

• Hyperakuze = citlivost na náhlé hlasité zvuky
• Změněný chuťový vjem.

Bellův fenomén

Diferenciální diagnóza

Horní motorický neuron versus dolní motorický neuron

Pokud není postiženo čelo (tj. pacient je schopen plně zvednout obočí na postižené straně), pak je obrna obličeje pravděpodobně důsledkem léze v horním motorickém neuronu (UMN). Ochrnutí, které zahrnuje i čelo, takže pacient není schopen zvednout postižené obočí, je lézí dolního motorického neuronu (LMN).

Při použití zachování funkce čela k diagnostice centrální léze se však doporučuje opatrnost. Pacienti mohou mít ušetřenou funkci čela při lézi v jádru pontu lícního nervu, při selektivní lézi v temporální kosti nebo při poranění nervu v jeho distribuci v obličeji. Je třeba si uvědomit, že korová léze, která způsobuje dolní obličejovou obrnu/parézu, je obvykle spojena s motorickým deficitem jazyka a slabostí palce, prstů nebo ruky na ipsilaterální straně.

Diagnostické postupy

• Mezi laboratorní vyšetření patří audiogram, studie nervového vedení (ENoG), počítačová tomografie (CT) nebo magnetická rezonance (MRI), elektromyografie (EMG).

• Podle klinických pokynů zveřejněných v roce 2013 by lékaři „neměli u pacientů s nově vzniklou Bellovou obrnou pořizovat rutinní laboratorní a zobrazovací vyšetření“.

Výstupní míry

• Sunnybrook Facial Grading System
• House-Brackmannova stupnice hodnocení obličejového nervu
• Dotazník hodnocení synkinézy
• Index lineárního měření
• Index postižení obličeje
• Lip-.length (LL) a Snout (S) Indices
• Five-Point Scale

Management / Interventions

Medicínský a chirurgický management závisí na příčině obličejové obrny.

Medicínská léčba

Bellova obrna a Ramsayho Huntův syndrom se léčí kortikosteroidy (prednison), které se podávají do 72 hodin od vzniku,a to může být doplněno antivirotiky; další podrobnosti o lékařské léčbě těchto 2 stavů naleznete na odkazovaných stránkách.

Chirurgická léčba

Nádory, jako jsou akustické neuromy a obličejové schwannomy, se často resekují chirurgicky. Podrobnější informace o těchto nádorech a jejich chirurgické léčbě naleznete na stránkách Akustický neurom a Obličejový schwannom.

Pacientům s vysokým rizikem vzniku rohovkového vředu může být nabídnuta okuloplastická operace k ochraně oka.

U pacientů s hustou obrnou obličeje a bez funkce nervu lze použít řadu chirurgických zákroků. Ty spadají do následujících kategorií:

1. Obličejové reanimační operace, které zahrnují nervový štěp nebo anastomózu
2. Obličejové reanimační operace, které zahrnují transpozici svalů
3. Statické operace, tj. plastické operace, které zlepšují symetrii v klidu, ale nezlepšují pohyb

Fyzioterapie

V časných stadiích obličejové obrny je nejdůležitější zkontrolovat, zda pacient o postižené oko pečuje vhodným způsobem. Vzhledem k tomu, že lícní nerv je zodpovědný za produkci lubrikace rohovky, je vysoce pravděpodobné, že pacient bude v prvních týdnech a měsících trpět suchým okem pro obrnu lícního nervu, což ho vystavuje riziku vzniku rohovkového vředu, který může vést k poškození zraku na tomto oku.

Terapeut by měl pacienta edukovat v péči o suché oko, pokud tak neučinil jiný lékař. Pokud oko vypadá zarudlé nebo pacient hlásí časté epizody zarudnutí, je nutné jej urychleně odeslat na oční oddělení (nebo pacientovi doporučit návštěvu oční pohotovosti v nemocnici). Podrobnější informace včetně prezentace suchého oka, rizik rohovkového vředu a léčby včetně tejpování a používání umělé lubrikace naleznete na stránce Suché oko.

• Neuromuskulární reedukace (NMR) – podrobnosti o tomto konceptu naleznete na stránce Neuromuskulární reedukace při obrně obličeje.
• Elektromyografie (EMG) a zrcadlová biofeedback
• Trofická elektrická stimulace (TES)
• Proprioceptivní techniky nervosvalové facilitace
• Kabatová technika
• Mimetická terapie

Důkazy o fyzioterapeutické léčbě

• Podle pokynů pro klinickou praxi, je fyzioterapie u Bellovy obrny doporučena („slabé doporučení“) a techniky neuromuskulárního retrainingu jsou účinné při zvyšování rozsahu pohybu a symetrie obličeje a také při snižování/minimalizaci synkineze.
• Mimická terapie může zlepšit funkčnost pacientů s obličejovou obrnou. Terapie spočívá ve cvičení se zrcadly.
• Účinek elektrické stimulace je sporný.
• Jedna studie zjistila, že technika PNF je účinnější než konvenční cvičení.
• Jedna studie zjistila, že technika PNF/Kabat je účinnější než žádné cvičení.

Komplikace/Sequelae

Synkineze (AKA aberantní regenerace) se vyskytuje po poranění lícního nervu. Další informace o této problematice naleznete na stránce věnované synkinezi.

Synkineze vzniká v případech axonotmetického poškození lícního nervu, a je tedy normálním následkem poškození lícního nervu.

Fyzioterapie je při léčbě synkineze velmi užitečná a zejména techniky neuromuskulárního retrainingu a cvičení se zrcadlovou zpětnou vazbou jsou účinné při snižování problémů se synkinezí.

Vliv na kvalitu života

Velká retrospektivní studie zveřejněná v září 2018 se zabývala korelací mezi závažností obličejové obrny a kvalitou života; došla k závěru: „Ve velkém souboru pacientů zahrnujícím různé etiologie byla zjištěna korelace mezi závažností obličejové obrny a kvalitou života. Navíc byly odhaleny nové faktory, které předpovídají kvalitu života u obličejové obrny.“

Zdroje

Charity for Facial Palsy from any cause

Bell’s Palsy Association, Charity

Informační webové stránky o Bellově obrně

Tady je odkaz na facebookovou skupinu pro Facialpalsy.org

Tento odkaz je na úvodní video o následcích obličejové obrny

1. 1.0 1.1 1.2 1.3 1.4 Zhao Y, Feng G, Gao Z. Advances in diagnosis and non-surgical treatment of Bellova obrna. Journal of otology. 2015 Mar 1;10(1):7-12.
2. Peiterson,E. Bellova obrna; spontánní průběh 2 500 obrn periferního lícního nervu různé etiologie. Acta Oto-Laryngologica. Supplementum 2002;549:4-30
3. Holland NJ, Weiner GM. Nejnovější vývoj v oblasti Bellovy obrny. BMJ 2004; 329(7465):553-7
4. Clark JR, Carlson RD, Sasaki CT, et al. Facial paralysis in Lyme disease. Laryngoskop. Nov 1985;95(11):1341-5.
5. Hohman MH, Bhama PK, Hadlock TA. Epidemiologie iatrogenního poškození lícního nervu: deset let zkušeností. Laryngoscope. 2014 Jan;124(1):260-5.
6. 6.0 6.1 6.2 Gopalakrishnan, RAJALAXMI & Gmoorthy, Tharani & Gopinath, Yuvarani. (2018). COMPARISION OF PNF VERSUS CONVENTIONAL EXERCISES FOR FACIAL SYMMETRY AND FACIAL FUNCTION IN BELL’S PALSY [SROVNÁNÍ PNF VERSUS KONVENČNÍCH CVIČENÍ PRO SYMETRII A FUNKCI OBLIČEJE U BELLOVY OBRNY]. International Journal of Current Advanced Research. 7. 10.24327/ijcar.2018.9350.1542. dostupné z: https://www.researchgate.net/publication/323254591_COMPARISION_OF_PNF_VERSUS_CONVENTIONAL_EXERCISES_FOR_FACIAL_SYMMETRY_AND_FACIAL_FUNCTION_IN_BELL’S_PALSY
7. 7.0 7.1 7.2 Baugh RF, Basura GJ, Ishii LE, Schwartz SR, Drumheller CM, Burkholder R, Deckard NA, Dawson C, Driscoll C, Gillespie MB, Gurgel RK. Pokyny pro klinickou praxi: Bell’s palsy. Otolaryngology-Head and Neck Surgery. 2013 Nov;149(3_suppl):S1-27.
8. Jenny AB, Saper CB. Organizace obličejového jádra a kortikofaciální projekce u opice: přehodnocení obličejové obrny horního motorického neuronu. Neurologie. Jun 1987;37(6):930-9. .
9. MedEdPRO Facial Palsy Upper and Lower Motor Neuron Lesions – Dr MDM Dostupné z https://www.youtube.com/watch?v=5T4G27xkckE
10. Kumar A, Mafee MF, Mason T. Value of imaging in disorders of the facial nerve. Top Magn Reson Imaging. Feb 2000;11(1):38-51. .
11. 11.0 11.1 Pereira LM, Obara K, Dias JM, Menacho MO, Lavado EL, Cardoso JR. Facial exercise therapy for facial palsy: systematic review and meta-analysis [Terapie obličejovými cviky u obličejové obrny: systematický přehled a metaanalýza]. Clinical rehabilitation. 2011 Jul;25(7):649-58.
12. ^ Gronseth, GS; Paduga, R (2012 Nov 7). „Evidence-based guideline update: Steroids and antivirals for Bell palsy“ (Aktualizace pokynů založených na důkazech: Steroidy a antivirotika u Bellovy obrny): Zpráva podvýboru pro tvorbu pokynů Americké neurologické akademie“. Neurology 79 (22): 2209-13.
13. Daniel P Butler a Adriaan O Grobbelaar. Obličejová obrna: co může udělat multidisciplinární tým? J Multidiscip Healthc. 2017; 10: 377-381. Published online 2017 Sep 25. doi: 10.2147/JMDH.S125574
14. De Almeida JR, Al Khabori M, Guyatt GH, Witterick IJ, Lin VY, Nedzelski JM, Chen JM. Kombinovaná kortikosteroidní a antivirová léčba Bellovy obrny: systematický přehled a metaanalýza. Jama. 2009 Sep 2;302(9):985-93.
15. Salinas RA, Alvarez G, Daly F, Ferreira J. Corticosteroids for Bell’s palsy (idiopathic facial paralysis). Cochrane Database of Systematic Reviews. 2010(3).
16. 16.0 16.1 Manikandan N. Effect of facial neuromuscular re-education on facial symmetry in patients with Bell’s palsy: a randomized controlled trial. Clin Rehabil. 2007 Apr;21(4):338-43.fckLR*Electromyography (EMG) Biofeedback <ref>Bossi D, Buonocore M et al. Usefulness of BFB/EMG in facial palsy rehabilitation. Disabil Rehabil. 2005 Jul 22;27(14):809-15.
17. VanSwearingen JM, Brach JS. Změny pohybů obličeje a synkineze při neuromuskulární reedukaci obličeje. Plast Reconstr Surg 2003;111:2370-2375
18. Bossi D, Buonocore M et al. Usefulness of BFB/EMG in facial palsy rehabilitation. Disabil Rehabil. 2005 Jul 22;27(14):809-15
19. Targan R S, Alon G, Kay SL. Effect of long-term electrical stimulation on motor recovery and improvement of clinical residuals in patients with unresolved facial nerve palsy Otolaryngol Head Neck Surgery February 2000 vol. 122 no. 2 246-252
20. 20.0 20.1 Monini S, Iacolucci CM, Di Traglia M, Lazzarino AI, Barbara M. Role Kabat rehabilitation in facial nerve palsy: a randomized study on severe cases of Bell’s palsy. Acta Otorhinolaryngologica Italica. 2016 Aug;36(4):282.
21. 21.0 21.1 Beurskens CH, Heymans PG. Mimoterapie zlepšuje symetrii obličeje u osob s dlouhodobou parézou lícního nervu: randomizovaná kontrolovaná studie. Australian Journal of Physiotherapy. 2006 Jan 1;52(3):177-83.
22. de Almeida JR, Guyatt GH, Sud S, Dorion J, Hill MD, Kolber MR, Lea J, Reg SL, Somogyi BK, Westerberg BD, White C. Management of Bell palsy: clinical practice guideline. Cmaj. 2014 Sep 2;186(12):917-22.
23. Brach JS, Van Swearingen JM. Fyzikální terapie ochrnutí obličeje: léčebný přístup šitý na míru. Phys Ther 1999;79: 397-404.
24. Teixeira LJ, Valbuza JS, Prado GF. Fyzikální terapie Bellovy obrny (idiopatické obrny obličeje). Cochrane database of systematic reviews. 2011(12).
25. Tavares-Brito J, van Veen MM, Dusseldorp JR, Bahmad F Jr, Hadlock TAFacial Palsy-Specific Quality of Life in 920 Patients: Laryngoscope: Correlation With Clinician-Graded Severity and Predicting Factors. 2018 Sep 12. doi: 10.1002/lary.27481.