Disekce aorty

Disekce aorty je nejčastější formou akutních aortálních syndromů a typem arteriální disekce. Dochází k ní, když se krev dostane do střední vrstvy stěny aorty trhlinou nebo penetrujícím vředem v intimě a sleduje se podél médie, čímž se ve stěně vytvoří druhý kanál naplněný krví.

Epidemiologie

Většina disekcí aorty se vyskytuje u starších pacientů s hypertenzí. U velmi malé menšiny může být přítomna základní porucha pojivové tkáně. Mohou se vyskytnout i jiná onemocnění nebo predisponující faktory, v takovém případě se odrazí v demografických údajích. Příklady zahrnují 5:

• strukturální abnormality aorty
  • bikuspidální aortální chlopeň
  • koarktace aorty
  • normální pojivová tkáň
    • Marfanův syndrom
    • Ehlers-Danlosův syndrom
• Turnerův syndrom
• těhotenství
• intraaortální balónkové pumpy 7
• užíváníciprofloxacinu (nejasné, zda třídní účinek pro fluorochinolony) 20
  • fluorochinolony zřejmě podporují ztrátu integrity extracelulární matrix, několika mechanismy
  • ve Spojeném království se nyní doporučuje opatrnost při používání těchto látek u vysoce rizikových pacientů 21

Klinický obraz

Trvání disekce aorty je arbitrárně rozděleno do tří fází 18,19 :

• akutní: do 14 dnů od vzniku prvních příznaků
• subakutní: od 14 dnů do 3 měsíců
• chronická: více než 3 měsíce od vzniku prvních příznaků

Pacienti jsou často hypertenzní (i když mohou být normotenzní nebo hypotenzní) a projevují se přední nebo zadní bolestí na hrudi a pocitem trhání na hrudi. Mezi oběma rameny může být rozdíl v krevním tlaku v závislosti na tom, kde k disekci došlo.

V závislosti na rozsahu disekce a okluzi větví aorty může být přítomna také ischemie koncových orgánů (pozorována až ve 27 % případů) 5, včetně:

• ischemie břišních orgánů
• ischemie končetin
• ischemické nebo embolické mozkové příhody
• paraplegie: postižení Adamkiewiczovy tepny

Pokud disekce aorty zasahuje kořen aorty, může vést k postižení koronárních tepen a na EKG se může projevit podobně jako infarkt myokardu s elevací ST. Léčba těchto pacientů antiplatidly/antikoagulancii by však mohla mít při disekci aorty katastrofální následky.

Některé případy disekce aorty mohou vyústit v rupturu, která způsobí kolaps a často i smrt. Pokud dojde k ruptuře do perikardiálního prostoru, mohou se vyskytnout i známky srdeční tamponády (Beckova triáda).

Existuje snaha o sestavení klinického rozhodovacího pravidla, které by stratifikovalo riziko akutní disekce aorty a zabránilo nadměrnému vyšetřování. Skóre rizika detekce aortální disekce (ADD-RS) v kombinaci s negativním D-dimerovým testem se ukázalo jako účinné při snižování počtu zbytečných vyšetření, nebylo však široce přijato do klinické praxe a vyžaduje další validaci.13,14

Patologie

Normální lumen lemované intimou se nazývá pravé lumen a kanál vyplněný krví v medii se nazývá falešné lumen. Ve většině případů je cévní stěna abnormální. Mezi příčiny patří:

• hypertenze (patogeneze: mediální degenerace)
• dědičné poruchy pojivové tkáně (patogeneze:
  • Marfanův syndrom
  • Ehlers-Danlosův syndrom
• ateroskleróza (patogeneze: penetrující vřed)
• vaskulitida (patogeneze: zánět)
• těhotenství (patogeneze: neznámá)
• iatrogenní: aortální katetrizace, intraaortální balónková pumpa

Radiografické znaky

Zobrazení je zásadní pro vymezení morfologie a rozsahu disekce a také umožňuje klasifikaci (která určuje léčbu). Běžně se používají dva klasifikační systémy, které oba rozdělují disekce podle postižení vzestupné aorty:

1. Stanfordova klasifikace
2. DeBakeyho klasifikace

V posledních letech si Stanfordova klasifikace získala přízeň kardiotorakálních chirurgů. Přibližně 60 % disekcí zahrnuje vzestupnou aortu (Stanford A nebo DeBakey I a II) 5.

Disekce aorty může být někdy klasifikována jako komunikující versus nekomunikující 16,17 .

Byl navržen nový klasifikační systém, který se označuje zkratkou DISSECT (trvání, intimální trhlina, velikost disekované aorty, segmentální rozsah postižení, klinické komplikace a trombóza nepravého lumen) 18.

Rentgenogram hrudníku

Rentgenogram hrudníku může být normální nebo může vykazovat řadu sugestivních nálezů, včetně:

• rozšířeného mediastina: > 8.0-8.8 cm v úrovni aortálního hrbolku na přenosném předozadním rentgenovém snímku hrudníku 9,10, ačkoli tato horní hranice normy se liší (může být výrazně větší) v závislosti na projekci, FFD a umístění rentgenové kazety 15
• dvojitá kontura aorty
• nepravidelná kontura aorty
• posun aterosklerotické kalcifikace směrem dovnitř (>1 cm od okraje aorty) 9,11

V závislosti na etiologii mohou být přítomny známky periaortálního nebo mediastinálního hematomu, které zahrnují:

• obliterace aortálního knobu
• opacifikace AP okna
• odklonění mediastinálních struktur
  • jícnu nebo NGT doprava
  • trachey směrem k vpravo
  • levý hlavní bronchus směrem dolů (zmenšený úhel od horizontály)
• zvětšená tloušťka levého a/nebo pravého paratracheálního pruhu
• apikální uzávěr, zejména vlevo

CT

CT, zejména s arteriálním kontrastním zesílením (CTA) je vyšetřením volby, které je schopno nejen diagnostikovat a klasifikovat disekci, ale také zhodnotit distální komplikace. Uvádí se, že jeho senzitivita a specificita dosahuje téměř 100 % 3,5.

Nekontrastní CT může prokázat pouze nepatrné nálezy, často je však patrný muralní hematom o vysoké hustotě. Často identifikovaným nálezem je také posun aterosklerotické kalcifikace do lumen.

Disekce zahrnující kořen aorty by měly být ideálně hodnoceny pomocí CTA s EKG, která téměř zcela eliminuje pulzační artefakt. Pulzační artefakt může napodobovat disekci, je velmi častý a vyskytuje se až v 92 % studií CTA bez gatu.8

Kontrastní CT (nejlépe CTA) poskytuje vynikající detaily. Nálezy zahrnují 1-3,5:

• intimální lalok
• dvojité lumen
• dilatace aorty
• komplikace (viz níže)
• atypickou variantou, kterou lze vidět, je intramurální hematom aorty
• Mercedes-Benzův příznak v případě „trojcípé“ disekce
• windsockův příznak

CTA-zpráva by měla obsahovat minimálně:

• proximální a distální rozsah disekce
• umístění intimální trhliny
• velikost aorty
• zapojení a zásobení (z pravého nebo nepravého lumen) aortálních větví
• známky orgánové ischemie nebo uzávěru cévy

Důležitou součástí hodnocení disekce aorty je identifikace pravého lumen, neboť umístění endoluminálního stentgraftu do nepravého lumen může mít neblahé následky. Rozlišení obou lumen je často jednoduché, ale v některých případech nelze identifikovat jasné pokračování jednoho lumen s normální tepnou. V takových případech je užitečná řada znaků 3:

• pravé lumen
  • často stlačené falešným lumen a menší z obou
  • kalcifikace vnější stěny (užitečné u akutních disekcí)
  • původ celiakálního kmene, SMA a pravá renální tepna obvykle vycházejí z pravého lumen
• nepravého lumen
  • často větší velikost lumen v důsledku vyšších nepravých luminálních tlaků
  • riziko ruptury v důsledku snížení elastického zpětného rázu a dilatace
  • známka zobáku
  • známka pavučiny (jako štíhlé lineární oblasti s nízkým útlumem specifické pro falešné lumen v důsledku reziduálních stuh média, které se neúplně odstřihly během 3
  • často s nižší kontrastní hustotou v důsledku opožděné opacifikace
  • mohou být trombotizované a viditelné pouze jako nástěnná malá hustota (častější u chronických disekcí)
  • levá ledvina arterie obvykle vychází z falešného lumen
  • obklopuje pravé lumen u Stanfordova typu A

Pláště chronické disekce jsou často silnější a rovnější než ty, které vidíme u akutních disekcí. 3. V případě akutních disekcí jsou laloky často silnější a rovnější.

Transezofageální echokardiografie

Transezofageální echokardiografie (TOE) má velmi vysokou senzitivitu a specificitu pro hodnocení akutní aortální disekce, ale vzhledem k omezenému přístupu a její invazivní povaze byla z velké části nahrazena CTA (nebo v některých případech MRA) 5. V případě akutní aortální disekce je možné použít i CTA.

MRI

Ačkoli obecně byla MRA vyhrazena pro následná vyšetření, rychlé nekontrastní zobrazovací techniky (např. pravá FISP) mohou vidět, že MRI má hrát větší roli v akutní diagnóze, zejména u pacientů s poruchou funkce ledvin 4. V současné době má MRI větší význam než MRI. Má podobnou senzitivitu a specificitu jako CTA a TOE 5, ale trpí omezenou dostupností a obtížemi spojenými s prováděním MRI u akutně nemocných pacientů.

DSA – angiografie

Konvenční digitální subtrakční angiografie byla v minulosti zlatým standardem vyšetření. CTA ji nyní nahradila jako vyšetření první volby, a to nejen díky tomu, že je neinvazivní, ale také z důvodu lepšího vymezení špatně opacifikovatelného falešného lumen, intramurálního hematomu a ischemie koncových orgánů.

Angiografie je stále nutná pro endoluminální opravu.

Rizika angiografie zahrnují obecná rizika angiografie plus riziko katetrizace falešného lumen a způsobení ruptury aorty.

Léčba a prognóza

• agresivní kontrola krevního tlaku pomocí beta-blokátorů, protože snižují krevní tlak a také srdeční frekvenci, tudíž snižují další tlak na stěnu aorty
• okamžitá chirurgická oprava (u disekce typu A nebo komplikované disekce typu B)

Komplikace

Komplikace všech typů disekce aorty zahrnují:

• disekce a okluze větví cév
  • ischemie břišních orgánů
  • ischemie končetin
  • ischemická mozková příhoda
  • paraplegie: postižení Adamkiewiczovy tepny
• distální tromboembolie
• aneuryzmatická dilatace: jedná se o indikaci k endovaskulární nebo chirurgické intervenci 6
• prasknutí aorty

Disekce Stanfordova typu A může mít také za následek:

• okluze koronární tepny
• inkompetence aorty
• prasknutí do perikardiálního vaku s následnou srdeční tamponádou

Přestože kombinace kontroly krevního tlaku a chirurgické intervence významně snížila nemocniční mortalitu, zůstává významná a dosahuje 10-35 %. V průběhu 10 let od stanovení diagnózy vyžaduje dalších 15-30 % pacientů operaci pro život ohrožující komplikace. 5.

Diferenciální diagnóza

Diferenciální diagnóza na rentgenovém snímku hrudníku je diagnóza dilatace hrudní aorty.

Na CT by měla být zvážena řada útvarů, které mohou napodobovat disekci 5:

• pseudodisekce v důsledku pohybového artefaktu pulzace aorty (typicky levý přední a pravý zadní aspekt vzestupné aorty)
• pseudodisekce v důsledku kontrastních pruhů
• murální trombus
• intramurální hematom: skutečně atypický typ disekce aorty a součást akutního aortálního syndromu
• penetrující aterosklerotický vřed, který je součástí akutního aortálního syndromu
• přilehlá atelektáza
• minimální poranění aorty

Klinicky se často uvažuje o řadě příčin akutní bolesti na hrudi:

• akutní koronární syndrom
• akutní plicní embolie
• pneumonie
• Bornholmova choroba: diagnóza vyloučení, na kterou se zřídkakdy myslí. CT obvykle normální, nebo příležitostně nespecifický pleurální zánět a/nebo infiltráty

.