Rychlé odkazy
- Typy sklerodermie
- Interaktivní nástroj: Sklerodermie a tělo
- Související onemocnění
- Srovnávání se sklerodermií
- Sklerodermie a Afroameričané
- Sklerodermie u mladistvých
- Získat pomoc
- Slovník pojmů
Sklerodermie, neboli systémová skleróza, je chronické onemocnění pojivové tkáně obecně řazené mezi autoimunitní revmatická onemocnění.
Slovo „sklerodermie“ pochází ze dvou řeckých slov: „sclero“, což znamená tvrdý, a „derma“, což znamená kůže. Ztvrdnutí kůže je jedním z nejviditelnějších projevů tohoto onemocnění. Onemocnění se nazývalo „progresivní systémová skleróza“, ale od používání tohoto termínu se upustilo, protože se zjistilo, že sklerodermie nemusí nutně progredovat. Onemocnění se u jednotlivých pacientů liší.
Co sklerodermie není
Sklerodermie není nakažlivá, infekční, nádorová ani zhoubná.
Jak závažná je sklerodermie?
Každé chronické onemocnění může být závažné. Příznaky sklerodermie se u každého člověka značně liší a následky sklerodermie mohou být od velmi mírných až po život ohrožující. Závažnost bude záviset na částech těla, které jsou postiženy, a na míře jejich postižení. Mírný případ se může stát závažnějším, pokud není správně léčen. Rychlá a správná diagnóza a léčba kvalifikovanými lékaři může minimalizovat příznaky sklerodermie a snížit pravděpodobnost nevratného poškození.
Jak se sklerodermie diagnostikuje?
Diagnostický proces může vyžadovat konzultaci s revmatology (specialisty na artritidu) a/nebo dermatology (specialisty na kůži) a vyžaduje krevní testy a řadu dalších specializovaných vyšetření v závislosti na tom, které orgány jsou postiženy.
Kdo a kdy onemocní sklerodermií?
Odhaduje se, že sklerodermií trpí přibližně 300 000 Američanů. Asi třetina z nich má systémovou formu sklerodermie. Protože se sklerodermie projevuje podobnými příznaky jako jiná autoimunitní onemocnění, je diagnostika obtížná. Může existovat mnoho chybně diagnostikovaných nebo nediagnostikovaných případů.
Lokalizovaná sklerodermie je častější u dětí, zatímco systémová sklerodermie je častější u dospělých. Celkově počet pacientů ženského pohlaví převyšuje počet pacientů mužského pohlaví přibližně v poměru 4:1. Riziko onemocnění sklerodermií, věk nástupu a způsob či závažnost postižení vnitřních orgánů mohou ovlivnit i jiné faktory než pohlaví, například rasa a etnický původ. Příčiny tohoto stavu nejsou jasné. Ačkoli sklerodermie není přímo dědičná, někteří vědci se domnívají, že v rodinách s anamnézou revmatických onemocnění k ní existuje mírná predispozice.
Sklerodermie se však může rozvinout v každé věkové skupině od kojenců až po seniory, ale její nástup je nejčastější ve věku 25 až 55 let. Když lékaři říkají „obvykle“ nebo „většinou“, měl by čtenář pochopit, že se často vyskytují odchylky. Mnoho pacientů se znepokojí, když si přečtou lékařské informace, které se zdají být v rozporu s jejich vlastními zkušenostmi, a dojdou k závěru, že to, co se stalo jim, by se nemělo stát. U sklerodermie existuje mnoho výjimek z pravidel, možná více než u jiných onemocnění. Každý případ je jiný a informace je třeba probrat s vlastním lékařem.
Co je příčinou sklerodermie?
Přesná příčina nebo příčiny sklerodermie nejsou dosud známy, ale vědci a lékařští výzkumníci na tomto určení usilovně pracují. Je známo, že sklerodermie zahrnuje nadprodukci kolagenu.
Je sklerodermie genetická?
Většina pacientů nemá žádné příbuzné se sklerodermií a jejich děti sklerodermii nedostanou. Výzkum naznačuje, že existuje gen náchylnosti, který zvyšuje pravděpodobnost onemocnění sklerodermií, ale sám o sobě onemocnění nezpůsobuje.
Jaká je léčba sklerodermie?
V současné době neexistuje žádný lék na sklerodermii, ale je k dispozici mnoho léčebných postupů, které pomáhají při konkrétních příznacích. Například pálení žáhy lze tlumit léky zvanými inhibitory protonové pumpy PPI) nebo léky na zlepšení pohybu střev. Některé léčebné postupy jsou zaměřeny na snížení aktivity imunitního systému. Někteří lidé s mírným průběhem onemocnění nemusí léky vůbec potřebovat a příležitostně mohou lidé léčbu vysadit, když jejich sklerodermie již není aktivní. Vzhledem k tomu, že mezi jednotlivými osobami jsou velké rozdíly, jsou i velké rozdíly v předepsané léčbě.
Typy sklerodermie
Existují dvě hlavní klasifikace sklerodermie: lokalizovaná sklerodermie a systémová skleróza (SSc). Další formy nebo subklasifikace, z nichž každá má své vlastní charakteristiky a prognózu, mohou být identifikovány díky budoucímu výzkumu.
Lokalizovaná sklerodermie Změny, které se vyskytují u lokalizované sklerodermie, se obvykle nacházejí pouze na několika místech na kůži nebo ve svalech a zřídka se šíří jinam. Obecně je lokalizovaná sklerodermie relativně mírná. Vnitřní orgány obvykle nejsou postiženy a u osob s lokalizovanou sklerodermií se zřídkakdy vyvine systémová sklerodermie. Některé laboratorní abnormality běžně pozorované u systémové sklerodermie u lokalizované formy často chybí.
Morfie je forma lokalizované sklerodermie charakterizovaná voskovitými skvrnami na kůži různé velikosti, tvaru a barvy. Kůže pod skvrnami může zesílit. Skvrny se mohou zvětšovat nebo zmenšovat a často mohou spontánně zmizet. Morfea se obvykle objevuje mezi 20. a 50. rokem života, ale často se vyskytuje i u malých dětí.
Lineární sklerodermie je forma lokalizované sklerodermie, která často začíná jako pruh nebo linie ztvrdlé, voskovité kůže na paži nebo noze nebo na čele. Někdy tvoří dlouhý záhyb na hlavě nebo krku, označovaný jako en coup de sabre, protože připomíná ránu šavlí nebo mečem. Lineární sklerodermie má tendenci postihovat hlubší vrstvy kůže stejně jako povrchové vrstvy a někdy ovlivňuje pohyblivost kloubů, které leží pod ní. Lineární sklerodermie se obvykle rozvíjí v dětství. U dětí může být postižen růst postižených končetin.
Systémová sklerodermie (systémová skleróza) Změny probíhající u systémové sklerodermie mohou postihovat pojivovou tkáň v mnoha částech těla. Systémová sklerodermie může postihnout kůži, jícen, gastrointestinální trakt (žaludek a střeva), plíce, ledviny, srdce a další vnitřní orgány. Může také postihnout cévy, svaly a klouby. Tkáně postižených orgánů jsou tvrdé a vláknité, což způsobuje jejich horší funkci. Termín systémová skleróza označuje, že ke „skleróze“ (ztvrdnutí) může dojít ve vnitřních systémech těla. Rozpoznávají se dva hlavní vzorce, které může nemoc nabývat – difuzní nebo ohraničené onemocnění. U difuzní sklerodermie dochází ke ztluštění kůže rychleji a zahrnuje více oblastí kůže než u omezeného onemocnění. U lidí s difuzní sklerodermií je navíc vyšší riziko vzniku „sklerózy“ neboli vláknitého ztvrdnutí vnitřních orgánů.
Přibližně 50 % pacientů trpí pomalejším a mírnějším onemocněním, které se nazývá omezená sklerodermie. U omezené sklerodermie je ztluštění kůže méně rozsáhlé, obvykle se omezuje na prsty, ruce a obličej a rozvíjí se pomalu v průběhu let. I když se objevují vnitřní problémy, jsou méně časté a obvykle méně závažné než u difuzní sklerodermie a jejich nástup se obvykle opožďuje o několik let. U osob s omezenou sklerodermií a příležitostně i u osob s difuzní sklerodermií,
se však může vyvinout plicní hypertenze, což je stav, při kterém dochází k zúžení plicních cév, což vede ke zhoršení průtoku krve plícemi a následné dušnosti.
Omezená sklerodermie se někdy nazývá CREST syndrom. CREST je zkratka pro počáteční písmena pěti společných znaků:
- Kalcinóza
- Raynaudův fenomén
- Dysfunkce jícnu
- Sklerodaktylie
- Telangiektázie
Pro další zkomplikování terminologie, u některých osob s difuzním onemocněním se dále vyvine kalcinóza a teleangiektázie, takže mají také znaky CREST.
Ačkoli většinu pacientů lze klasifikovat jako pacienty s difuzním nebo ohraničeným onemocněním, u různých lidí se mohou vyskytovat různé příznaky a různé kombinace příznaků onemocnění.
.