Basic Science
Modrá barva může být vnímána v řadě situací: (1) když zdroj světla přímo svítící na sítnici má převažující frekvenci na horním (kratším) konci zrakového spektra; (2) když na objekt svítí zdroj světla s více frekvencemi (včetně vysokých), který pohlcuje všechny ostatní frekvence kromě těch na modrém konci zrakového spektra, které se odrážejí na sítnici; a (3) když je bílé světlo rozptýleno částicemi, odražené frekvence jsou na horním konci zrakového spektra (Tyndallův efekt) – modrá obloha je toho příkladem.
Předpokládá se, že normální barva masa je výsledkem kombinace pigmentů oxyhemoglobinu, deoxyhemoglobinu, melaninu a karotenu a optického efektu rozptylu. Význam posledně jmenovaného efektu byl zpochybněn přinejmenším jedním badatelem, který přisuzuje kolagenu hlavní roli při odrážení modrých vlnových délek. Modré zbarvení kůže by vzniklo, kdyby se množství odražených modrých vlnových délek neúměrně zvýšilo nebo kdyby se množství ostatních odražených vlnových délek neúměrně snížilo.
Každý, kdo pozoroval vzorek žilní krve ve zkumavce, může potvrdit, že není modrý. Modrou barvu kůže zjištěnou u jedinců, kteří mají zvýšené množství deoxyhemoglobinu, tedy nelze vysvětlit na základě odrazu zvýšeného množství vysokofrekvenčních vlnových délek od „modrého“ pigmentu. Jednou z pravděpodobných teorií vysvětlujících pozorování cyanózy za těchto okolností je, že deoxyhemoglobin je méně červený než oxyhemoglobin, a proto absorbuje více červeného spektra. Odečtením červených vlnových délek je umožněno, aby v odraženém světle převládlo modré spektrum (tj. něco, co je méně červené, je více modré). Podobně se vysvětluje namodralé zbarvení kůže pozorované u ostatních pigmentů uvedených v tabulce 45.1.
Tabulka 45.1
Vybrané příčiny modrého zbarvení kůže.
Podle Lundsgaarda a Van Slykeho (1923) i pozdějších badatelů se cyanóza obecně projeví, když subpapilární kapiláry obsahují 4 až 6 gm/dl deoxyhemoglobinu. Protože toto měření bylo obtížné získat přímo, navrhli jeho odhad zprůměrováním množství deoxyhemoglobinu v arteriální krvi s množstvím deoxyhemoglobinu ve venózní krvi. Pokud předpokládáme normální srdeční výdej, hemoglobin a tkáňovou extrakci O2, byla by k vyvolání cyanózy nutná přibližně 80% saturace O2 v arteriální krvi. Je třeba poznamenat, že závěr Lundsgaarda a Van Slykeho byl založen na měření deoxyhemoglobinu v periferní žilní krvi a nezahrnoval odběr vzorků arteriální krve. Jejich návrh 5 gm/dl deoxyhemoglobinu ve střední kapilární krvi jako prahové hodnoty pro zjištění cyanózy nebyl sofistikovanějšími technikami potvrzen ani vyvrácen.
Snížená arteriální oxygenace může nastat, pokud je sníženo množství kyslíku v alveolech nebo pokud je zvýšen gradient mezi alveolárním a arteriálním kyslíkem. Který z těchto případů je vysvětlením, lze určit změřením arteriálního parciálního tlaku kyslíku (Pao2) a výpočtem alveolárního parciálního tlaku kyslíku (PAo2) a gradientu a-a O2 pomocí následujících vzorců:
kde
PB = barometrický tlak
Ph2o37° = parciální tlak vodní páry při 37 °C (47 mm Hg)
F1o2 = podíl vdechovaného vzduchu, který tvoří kyslík
PAco2 = parciální tlak oxidu uhličitého v arteriální krvi
R = dechový kvocient (Vco2/Vo2, obvykle kolem 0.8)
I při normální arteriální oxygenaci může dojít ke vzniku cyanózy, pokud dojde ke zvýšené extrakci kyslíku na kapilární úrovni, protože průměr arteriální a venózní saturace kyslíkem bude nižší. Snížený průtok kapilárami má za následek zvýšenou tkáňovou extrakci kyslíku (a tedy zvýšené množství deoxyhemoglobinu), což podporuje vznik cyanózy.
U anemických pacientů je zapotřebí mnohem hlubšího poklesu tkáňové hladiny kyslíku, aby vzniklo 5 gm/dl deoxyhemoglobinu v kapilární krvi. Například při hemoglobinu 7,5 gm/dl by kapilární krev musela mít Po2 asi 19 mm Hg (33 % sat.), oproti Po2 asi 35 mm Hg (66 % sat.) pro hemoglobin 15 gm/dl.
Hemoglobiny, které mají abnormálně nízkou afinitu ke kyslíku (vysoké P50), mají snížené množství hemoglobinu vázaného s kyslíkem při obvyklých hladinách Pao2. Příležitostně může vzniknout cyanóza.
Zkumavka krve obsahující nadbytek methemoglobinu má červenohnědou až hnědou barvu a zůstává taková i po protřepání na vzduchu nebo ve 100% O2. Methemoglobin je oxidovaný hemoglobin, ve kterém je železo v železité formě. Neváže kyslík. V těle se normálně tvoří určité množství methemoglobinu, ale ten je obvykle redukován na deoxyhemoglobin systémem NADH methemoglobinreduktázy. Pokud je tento enzymový systém nedostatečný nebo pokud je přetížen nadměrným množstvím methemoglobinu, dochází ke zvýšené hladině methemoglobinu v krvi. U některých pacientů s vrozeně abnormálními hemoglobiny (Hgb Ms) je díky struktuře hemoglobinu hemová jednotka náchylná k rychlé oxidaci. Uvádí se, že hladina methemoglobinu schopná vyvolat cyanózu je asi 1,5 gm/dl, i když se zdá, že tato hodnota byla méně pečlivě zkoumána než hodnota pro deoxyhemoglobin.
Stejně jako u methemoglobinu má zkumavka krve obsahující dostatečné množství sulfhemoglobinu červenohnědou barvu, která se nemění při protřepávání ve 100% O2. Sulfhemoglobin je barvivo, které se v těle normálně netvoří. Jeho chemické složení není dobře definováno, ačkoli má spektrofotometrickou vlastnost silně absorbovat světlo při 620 nm v přítomnosti kyanidu. Mechanismus vzniku není znám, ačkoli mnoho stejných toxinů, které vedou k oxidaci deoxyhemoglobinu na methemoglobin, může také produkovat sulfhemoglobin. Vysvětlení vzniku sulfhemoglobinu u jednoho jedince a methemoglobinu u jiného jedince vystaveného stejnému toxinu není známo. Jednou vytvořená molekula sulfhemoglobinu je stabilní a nepřeměňuje se zpět na deoxyhemoglobin. Uvádí se, že kyanóza je zjistitelná při hladinách sulfhemoglobinu již od 0,5 gm/dl.
Methemalbumin, který vytváří hnědou plazmu, je pigment vznikající spojením albuminu v plazmě s heminem. Pigment může být přítomen v krvi, když nadměrný rozpad červených krvinek vede k nasycení haptoglobinu hemoglobinem. Může dojít k rozpuštění zbývajícího volného hemoglobinu na globin a hem. Hem se okamžitě oxiduje na hematin a v přítomnosti chloridu tvoří hemin, který se komplexuje s albuminem. Minimální množství vzniklého methemalbuminu potřebné k vyvolání cyanózy se v literatuře neuvádí
.