Bilaterální edém dolních končetin

Diskuse

Odpověď je A: lymfedém praecox. Lymfedém praecox je vysilující a znetvořující stav, který se obvykle vyskytuje u dospívajících. Tvoří 94 % všech případů primárního (dědičného) lymfedému a postihuje dívky 10krát častěji než chlapce. Téměř 75 % případů je jednostranných, přičemž častěji je postižena levá noha.1 Diferenciální diagnóza oboustranného otoku dolních končetin zahrnuje žilní trombózu, srdeční selhání, jaterní selhání, nefrotický syndrom, hypotyreózní myxedém a žilní insuficienci.

Postupující otok lymfedému je na počátku často měkký s důlky a poté přechází v klasický pevný, nepitvající otok. Nadměrný otok způsobuje přibývání na váze, únavu a zhoršení každodenních aktivit. Překrývající kůže podléhá ztluštění a hyperkeratinizaci a je náchylná k opakovaným infekcím.

Primární lymfedém je dědičná vývojová porucha lymfatického systému, kterou lze rozdělit do tří kategorií podle věku pacienta v době vzniku: vrozený lymfedém (Milroyova choroba) se objevuje při narození, lymfedém praecox (Meigeho choroba) se objevuje mezi jedním a 35. rokem života a vrcholí během puberty a lymfedém tarda se objevuje po 35. roce života.2,3 Přesná etiologie lymfedému praecox není známa; může se však jednat o hypoplazii tkáně lymfatické stěny a mutace nebo agenezi tkáně lymfatických chlopní.3,4 Jak onemocnění postupuje, podkožní fibróza vede k nonpitting edema.

Primární lymfedém nejčastěji sleduje autozomálně dominantní vzorec dědičnosti.2 Několik studií navrhlo specifické genetické mutace, včetně mutace na chromozómu 5. Primární lymfedém může být spojen s hypoparatyreózou, mikrocefalií, distichiázou (tj. dvojitou řadou řas na očním víčku), žlutými nehty, anomáliemi obratlů, cerebrovaskulárními malformacemi a střevní lymfangiektázií.2

Není známa žádná léčba primárního lymfedému. Léčba se zaměřuje na kontrolu otoku a omezení progrese a komplikací. Pečlivá hygiena kůže a nehtů je rozhodující pro prevenci sekundární celulitidy a mělo by být podporováno cvičení pro kontrolu hmotnosti a mobilizaci tekutin. Některým pacientům prospívá dekongestivní fyzioterapie s manuální lymfodrenážní masáží. Další léčba zahrnuje zmírnění kongesce pomocí elevace končetin a kompresivních oděvů nebo zábalů.4 U některých pacientů byla úspěšná intermitentní pneumatická komprese. Diuretika nejsou indikovány v léčbě lymfodémy; nicméně některé studie hlásí přínosy s flavonoidy (nebo benzopyrones, není k dispozici ve Spojených státech).4 Chirurgické postupy jsou paliativní a zaměřují se na debulking nebo drenážní bypass.

.